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La cardiomiopatia restrittiva (RCM) è una condizione cardiaca in cui le pareti del cuore si irrigidiscono e non possono espandersi normalmente per riempirsi di sangue. Sebbene produca raramente sintomi evidenti, l'RCM può causare insufficienza cardiaca e deve essere monitorato attentamente una volta diagnosticato. La cardiomiopatia restrittiva è la forma più rara di cardiomiopatia (un termine generico per qualsiasi malattia del muscolo cardiaco), comprende meno del 5% di tutte le cardiomiopatie e colpisce principalmente le persone anziane. Il trattamento per la cardiomiopatia restrittiva può variare dall'assunzione di farmaci alla ricezione di un cuore trapianto.
Conosciuto anche come
- Cardiomiopatia restrittiva idiopatica
- Cardiomiopatia infiltrativa
Tipi di cardiomiopatia restrittiva
La cardiomiopatia restrittiva si sviluppa come conseguenza del tessuto cicatriziale o di altro tessuto anormale che sostituisce il tessuto sano, causando la rigidità dei ventricoli del cuore e la resistenza al flusso sanguigno.
Esistono due classificazioni di cardiomiopatia restrittiva: primaria e secondaria La RCM primaria si riferisce a condizioni in cui la malattia si sviluppa indipendentemente dai fattori sottostanti. Esempi di cardiomiopatia restrittiva in questa categoria includono:
- Fibrosi endomiocardica
- Endocardite di Löffler
- Cardiomiopatia restrittiva idiopatica
La RCM secondaria si verifica a seguito di un'altra malattia che interferisce con la normale funzione del muscolo cardiaco, riducendone l'elasticità e limitando la capacità dei ventricoli di riempirsi di sangue. Esistono due categorie di tali malattie:
- Malattie infiltrative, ovvero malattie infiammatorie che si diffondono a organi come l'amiloidosi, la sarcoidosi e la cardite da radiazioni
- Malattie da accumulo, come emocromatosi, disturbi da accumulo di glicogeno e malattia di Fabry.
Sintomi
La cardiomiopatia restrittiva causa relativamente pochi sintomi, se del caso. Quelli che si verificano assomigliano ai classici sintomi dell'insufficienza cardiaca:
- Dispnea (mancanza di respiro)
- Edema (gonfiore delle gambe e dei piedi)
- Debolezza
- Fatica
- Incapacità di esercitare
- Palpitazioni
- Aumento di peso e gonfiore
- Nausea
- Scarso appetito
I sintomi meno comuni di cardiomiopatia restrittiva includono:
- Svenimento, spesso causato da ritmi cardiaci irregolari o prestazioni anormali dei vasi sanguigni durante lo sforzo fisico
- Dolore o pressione al petto, che si verifica principalmente con l'attività, ma può anche verificarsi a riposo o dopo aver mangiato
Una cardiomiopatia restrittiva grave può causare congestione degli organi addominali, producendo un ingrossamento del fegato e della milza e ascite (accumulo di liquidi nella cavità addominale).
Cause
La cardiomiopatia restrittiva si verifica quando il muscolo cardiaco si irrigidisce, impedendogli di rilassarsi completamente durante la fase diastolica del ciclo cardiaco, il periodo tra i battiti cardiaci in cui il cuore deve espandersi per riempirsi di sangue. Ciò rende difficile il riempimento adeguato dei ventricoli del cuore e fa sì che gli atri si ingrandiscano perché devono lavorare più duramente del normale. Le dimensioni e la funzione sistolica dei ventricoli di solito rimangono normali o quasi normali, almeno fino alle fasi successive della malattia.
Ciò che causa la rigidità del muscolo cardiaco non è completamente compreso. La condizione non è correlata alla malattia coronarica (CAD), ma una serie di condizioni sono associate all'RCM.
- Sarcoidosi, una condizione rara in cui gruppi di cellule immunitarie formano grumi, chiamati granulomi, negli organi del corpo. Il più delle volte colpisce i polmoni e i linfonodi del torace, ma può avere un impatto diretto sul cuore.
- Emocromatosi, una malattia caratterizzata dall'accumulo di ferro in eccesso nel corpo. Il ferro non necessario è tossico e può causare danni agli organi.
- Amiloidosi, in cui proteine anomale si accumulano negli organi del corpo, compreso il cuore.
- Disturbi del tessuto connettivo, come la sclerodermia
- Alcuni trattamenti contro il cancro, comprese le radiazioni e la chemioterapia
- Malattie da accumulo, come la malattia di Gaucher
Diagnosi
Il medico può rilevare la cardiomiopatia restrittiva con un esame fisico, anamnesi e test diagnostici. L'ecocardiogramma è il test standard utilizzato per confermare l'RCM. Mostra anomalie diastoliche e evidenza di sangue che non riempie adeguatamente i ventricoli.
Altri test che possono essere utilizzati per diagnosticare e valutare la cardiomiopatia restrittiva includono:
- Elettrocardiogramma
- Radiografia del torace
- Prova da sforzo
- Cateterismo cardiaco
- Scansione TC
- Risonanza magnetica
- Scansione del cuore nucleare, come una scansione di acquisizione multipla gated (MUGA). I medici utilizzano questo test non invasivo per valutare la funzione cardiaca.
- Esami del sangue per determinare quale tipo di RCM hai.
In rari casi, un medico ordinerà una biopsia del muscolo cardiaco, che può aiutare a fare la diagnosi quando è presente una malattia infiltrativa (come la sarcoidosi) o una malattia da accumulo.
Diagnosi differenziale
La cardiomiopatia restrittiva può essere confusa con la pericardite costrittiva, in cui gli strati del pericardio (la membrana che racchiude il cuore) diventano ispessiti, calcificati e rigidi. Il medico potrebbe dover escluderlo per confermare una diagnosi di cardiomiopatia restrittiva .
Trattamento
Il trattamento per la cardiomiopatia restrittiva comporta la gestione dell'insufficienza cardiaca e l'affrontare le cause sottostanti. Sfortunatamente, non esiste un trattamento specifico che inverta direttamente l'RCM stesso.
Esistono, tuttavia, una serie di opzioni di trattamento che possono aiutare.
Cambiamenti nello stile di vita
Il medico probabilmente consiglierà dieta ed esercizio fisico come parte del piano di trattamento. L'esercizio fisico può aiutarti a perdere peso e rafforzare il tuo cuore. Adottare una dieta a basso contenuto di sodio e perdere peso aiuta ad abbassare la pressione sanguigna, che allevia lo sforzo del tuo cuore.
Diuretici
I diuretici, come il Lasix (furosemide), offrono il massimo beneficio per il trattamento della cardiomiopatia restrittiva riducendo l'edema (gonfiore) ma devono essere usati con giudizio e il loro effetto monitorato, poiché possono funzionare troppo bene, impoverendo il corpo di più liquidi di quanto sia sano. Ciò può ridurre ulteriormente la quantità di sangue che riempie i ventricoli durante la fase diastolica di ciascun battito cardiaco.
Un attento monitoraggio dell'uso di diuretici comporta la misurazione del peso almeno una volta al giorno e il controllo periodico del sangue per cercare segni di disidratazione cronica. La dose ottimale di diuretici può cambiare nel tempo.
Calcio-antagonisti
I bloccanti dei canali del calcio possono aiutare l'RCM migliorando direttamente la funzione diastolica del cuore e rallentando la frequenza cardiaca per consentire più tempo per riempire i ventricoli tra i battiti cardiaci. Per ragioni simili, anche i beta-bloccanti possono essere utili. Se è presente fibrillazione atriale, è fondamentale controllare la frequenza cardiaca per consentire un tempo adeguato per riempire i ventricoli. L'uso di bloccanti dei canali del calcio e beta-bloccanti di solito può raggiungere questo obiettivo.
Ace Inhibitors
Ci sono alcune prove che gli ACE-inibitori possono giovare almeno ad alcune persone con cardiomiopatia restrittiva, possibilmente riducendo la rigidità del muscolo cardiaco.
Trapianto di cuore
Il medico può raccomandare un trapianto di cuore come opzione chirurgica se altri trattamenti non riescono a controllare i sintomi della cardiomiopatia restrittiva.
Una parola da Verywell
La cardiomiopatia restrittiva è rara, ma se sviluppi questa condizione probabilmente non avrai sintomi e la tua qualità di vita non ne risentirà. Se ti viene diagnosticata una cardiomiopatia restrittiva, la tua prognosi dovrebbe essere buona: in uno studio del 2012, i tassi di sopravvivenza a uno, cinque e 10 anni per i pazienti RCM erano complessivamente dell'88%, 66% e 45%, rispettivamente. Inoltre, nonostante sia un raro tipo di cardiomiopatia, ci sono numerose opzioni di trattamento efficaci che il tuo medico può mettere a punto appositamente per te.
