Una panoramica dell'angiosarcoma del seno

L'angiosarcoma del seno è un tipo raro di cancro al seno che inizia nel sangue o nei vasi linfatici all'interno del seno e tende ad essere aggressivo e diffondersi rapidamente. Rappresentando solo lo 0,04% circa dei tumori al seno, ci sono due tipi di malattia. Gli angiosarcomi primari non hanno fattori di rischio noti e spesso si sviluppano nelle giovani donne. Gli angiosarcomi secondari, che sono meno comuni, insorgono dopo che una donna è stata sottoposta a radioterapia al seno per un diverso cancro al seno.

I sintomi più comuni degli angiosarcomi includono lividi, con arrossamento e lividi del seno e, meno comunemente, un ispessimento o un nodulo. La chirurgia è il trattamento di scelta per i tumori in fase iniziale. E sfortunatamente, la ricorrenza è comune. Per i tumori avanzati, la chemioterapia e la radioterapia possono essere inefficaci, ma gli studi clinici continuano a esaminare i trattamenti più recenti che si stanno dimostrando promettenti.

Conosciuto anche come

Gli angiosarcomi mammari possono anche essere indicati come angiosarcomi mammari, emangiosarcomi della mammella o linfangiosarcomi della mammella (se sono coinvolti i vasi linfatici).

Verywell / JR Bee

Carcinomi vs Sarcomi

Per comprendere gli angiosarcomi al seno, è utile prima distinguere tra carcinomi (la maggior parte dei tumori al seno) e sarcomi.

La maggior parte dei tumori al seno con cui le persone hanno familiarità sono carcinomi, tumori che iniziano nelle cellule epiteliali, come quelli che rivestono i dotti o i lobuli del seno.

I sarcomi, al contrario, derivano da cellule mioepiteliali, cellule che costituiscono i tessuti connettivi come ossa, muscoli e vasi sanguigni e linfatici.

Il termine "angiografia" significa sangue e gli angiosarcomi sono tumori che iniziano nei vasi sanguigni o linfatici. Gli angiosarcomi possono verificarsi in qualsiasi parte del corpo e la maggior parte di questi tumori si verifica nelle regionidiverso dail petto.

Questi tumori possono essere ulteriormente definiti come emagiosarcomi (che iniziano nelle pareti dei vasi sanguigni) o linfagiosarcomi (che iniziano nelle pareti dei vasi linfatici).

A causa della struttura di questi tessuti, ea differenza dei carcinomi, i sarcomi non hanno uno stadio preinvasivo, come il carcinoma duttale in situ.

Diversi tipi di cancro

Tipi di angiosarcomi

Gli angiosarcomi primari del seno rappresentano circa l'80% degli angiosarcomi mammari e vengono solitamente diagnosticati nelle donne di età compresa tra 20 e 40 anni.

Gli angiosarcomi secondari sono spesso diagnosticati nelle donne di età superiore ai 40 anni e di solito si verificano da cinque a 10 anni dopo il completamento della radioterapia per il cancro al seno per un tumore diverso e non correlato.

Sintomi

I sintomi dell'angiosarcoma possono variare a seconda che sia primario o secondario e che si sia metastatizzato in altre regioni del corpo.

L'angiosarcoma primario diagnosticato in una persona che non ha mai avuto un cancro al seno può sembrare un'area ispessita del seno o un nodulo mal definito. In alcuni casi, la pelle vicina può diventare blu o rossastra e sembra avere un'eruzione cutanea o lividi.

L'angiosarcoma secondario si presenta spesso con un'area di arrossamento o un aspetto bluastro del seno. Potrebbe anche esserci gonfiore o una massa nel seno. Questi noduli, a differenza di molti tumori al seno, sono spesso dolorosi.

In alcuni casi, possono verificarsi i primi sintomi di angiosarcoma a causa della diffusione del cancro nel corpo. Gli angiosarcomi hanno meno probabilità di diffondersi ai linfonodi rispetto ai più comuni tumori al seno, ma tendono a diffondersi rapidamente in regioni distanti del corpo. I siti di metastasi possono includere polmoni, fegato, ossa, pelle, altre mammelle, cervello o ovaie.

Questi tumori hanno un alto tasso di recidiva e possono ripresentarsi localmente (nel seno) o in regioni distanti del corpo.

Cause e fattori di rischio

La causa esatta dell'angiosarcoma non è nota. Con gli angiosarcomi primari, inoltre, non ci sono evidenti fattori di rischio per la malattia, a differenza dei più comuni tumori al seno.

Dopo la radioterapia possono verificarsi angiocarcinomi secondari, ma si sono verificati anche in donne che hanno sviluppato linfedema a seguito della rimozione dei linfonodi.

Diagnosi

Nel processo di diagnosi di un angiosarcoma mammario possono essere eseguiti numerosi test diversi e la scelta del test iniziale spesso dipende dai sintomi presenti. Il processo di solito inizia con un'attenta anamnesi, in particolare, annotando qualsiasi precedente storia di radioterapia per il cancro al seno.

Studi di imaging

Anche in questo caso possono essere eseguiti studi radiologici spesso condotti per cercare altri tipi di cancro al seno, ma l'aspetto dell'angiosarcoma può essere leggermente diverso.

L'imaging include:

• Mammografia: le masse mammarie osservate alla mammografia hanno spesso un contorno sfocato. Di solito non si vedono masse punteggiate (grumi con sporgenze appuntite).
• Ultrasuoni: gli angiosarcomi tendono a manifestarsi bene agli ultrasuoni; le masse possono avere un aspetto irregolare.
• Risonanza magnetica mammaria (MRI): una risonanza magnetica mammaria viene utilizzata per confermare i risultati di una mammografia.

È anche possibile eseguire una tomografia a emissione di positroni (PET) o una scintigrafia ossea per cercare la diffusione a distanza.

Biopsia

Il tipo di biopsia scelto spesso dipende dal fatto che il tumore sia primario o secondario.

Con gli angiosarcomi primari, spesso è necessaria una biopsia mammaria per definire il tumore.

Con gli angiosarcomi secondari, viene spesso eseguita una biopsia della pelle. Una volta ottenuto il tessuto, la malattia può ancora essere difficile da diagnosticare e spesso si consiglia una seconda opinione del referto patologico.

Tipi di biopsie al seno

Dopo la diagnosi di angiosarcoma mammario, la stadiazione viene eseguita osservando le dimensioni del tumore e il grado di diffusione.

Trattamenti

I migliori trattamenti per l'angiosarcoma a volte differiscono da quelli per i tumori al seno più comuni.

Chirurgia

A seconda di molti fattori, può essere presa in considerazione la chirurgia conservativa del seno (nodulectomia) o la chirurgia aggressiva (mastectomia). Mentre uno studio del 2017 ha rilevato che la mastectomia era associata a una sopravvivenza globale peggiore rispetto alla lumpectomia tra le persone con angiosarcoma primario, un altro studio del 2017 pubblicato nelNew England Journal of Medicine suggerisce che la mastectomia con ampia escissione locale è spesso il trattamento di scelta con angiosarcoma secondario.

A differenza dei tumori epiteliali della mammella, di solito non viene eseguita una biopsia del linfonodo sentinella o una dissezione del linfonodo ascellare, poiché è molto meno probabile che questi tumori si diffondano ai linfonodi regionali.

Inoltre, a differenza della maggior parte dei tumori al seno, il trattamento dopo l'intervento chirurgico per ridurre il rischio di recidiva (terapia adiuvante) non sembra essere efficace.

Chemioterapia

A differenza della maggior parte dei tumori al seno che insorgono nelle cellule epiteliali, gli angiosarcomi mammari spesso non rispondono alla chemioterapia. Detto questo, per alcune persone, a seconda delle caratteristiche del tumore, può essere utile.

Radioterapia

Come con la chemioterapia, alcune persone possono ricevere la radioterapia a seconda delle caratteristiche del tumore. In media, tuttavia, le radiazioni non sembrano avere alcun beneficio in termini di sopravvivenza per le persone con angiosarcoma primario ed è associata a una sopravvivenza più scarsa nelle persone con angiosarcoma secondario.

Test clinici

Fortunatamente, gli studi stanno esaminando le terapie sistemiche (terapie che trattano un cancro in qualsiasi parte del corpo) per l'angiosarcoma.

Uno studio del 2018 rileva che il trattamento con inibitori del VEGF sembra promettente. Gli inibitori del VEGF sono un tipo di terapia mirata mirata a specifiche anomalie molecolari coinvolte nella crescita del cancro e, in generale, hanno meno effetti collaterali rispetto alla chemioterapia.

Altri trattamenti, come un tipo di immunoterapia noto come interleuchina-2, terapie anti-aniogenesi (come Avastin) e ipertermia (usando il calore per uccidere il cancro) sono allo studio in studi clinici.

L'importanza delle sperimentazioni cliniche

You Care Team

Per le persone a cui è stato diagnosticato un angiosarcoma, cercare un trattamento (o una seconda opinione) presso un importante centro oncologico potrebbe migliorare i risultati.

Uno studio del 2018 inBritish Journal of Surgeryhanno scoperto che le donne con angiosarcomi secondari del seno che sono state inviate per un trattamento speciale (con un team multidisciplinare che gestisce i sarcomi) avevano un tasso di recidiva inferiore e una migliore sopravvivenza specifica per la malattia.

I centri oncologici più grandi, in particolare i centri designati dal National Cancer Institute, hanno maggiori probabilità di avere oncologi specializzati in sarcomi e hanno esperienza nel trattamento di persone con questa rara forma di cancro al seno.

Prognosi

Mentre gli angiosarcomi sono solitamente tumori aggressivi, ognuno è diverso e la prognosi dipenderà dallo stadio in cui viene diagnosticato, da quanto si è diffuso al momento della diagnosi e da quanto aggressivamente viene trattato.

I tassi di sopravvivenza variano in modo significativo tra gli studi, ma sono migliori quando il tumore può essere rimosso chirurgicamente.

Una parola da Verywell

Affrontare un tipo raro di cancro al seno può essere difficile, poiché si sa di meno e ci sono meno sopravvissuti con cui parlare. Fortunatamente, le comunità di supporto online ora consentono alle persone con tumori rari e rari la possibilità di comunicare con altri che affrontano un viaggio simile in tutto il mondo.

Come con qualsiasi cancro, è importante conoscere il tuo cancro ed essere il tuo difensore, ma è ancora più importante con i tumori non comuni. E con meno specialisti disponibili che hanno esperienza nel trattamento della malattia, potrebbe essere necessario individuare e recarsi in un centro oncologico ad alto volume per ottenere la migliore assistenza con i trattamenti e gli studi clinici più recenti.

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