Come viene diagnosticato l'idrocefalo a pressione normale

L'idrocefalo a pressione normale è un allargamento degli spazi nel cervello, chiamati ventricoli, che contengono liquido cerebrospinale, un fluido chiaro che bagna il cervello e il midollo spinale ed è spesso definito CSF ​​abbreviato.

L'idrocefalo a pressione normale causa difficoltà a camminare, pensare e controllare la vescica. I sintomi possono migliorare quando un neurochirurgo posiziona un drenaggio chiamato shunt nei ventricoli in modo che il CSF scorra nell'addome invece di scorrere lungo la colonna vertebrale. Qualsiasi procedura neurochirurgica comporta alcuni rischi, tuttavia, ei vantaggi di posizionare uno stent di questo tipo per NPH non sono sempre certi, quindi è fondamentale che l'NPH venga diagnosticato correttamente. Anche dopo questo passaggio, alcuni pazienti possono migliorare di più con il posizionamento dello stent rispetto ad altri.

Mimickers dell'idrocefalo a pressione normale

Riuscite a immaginare di sottoporsi a un rischioso intervento chirurgico al cervello e di non migliorare perché i sintomi erano in realtà dovuti a una malattia diversa da sempre? Questa è una facile trappola in NPH perché i sintomi sono molto comuni negli individui più anziani a causa di una serie di motivi diversi.

La difficoltà a camminare, ad esempio, può essere dovuta a stenosi spinale, problemi vestibolari, problemi di vista o neuropatia periferica. Anche l'incontinenza urinaria è molto comune nella vecchiaia per una serie di motivi. Il deterioramento cognitivo può essere dovuto a disturbi estremamente comuni come il morbo di Alzheimer. Alcune demenze possono anche aumentare il rischio di problemi di deambulazione, come la demenza da corpi di Lewy, la demenza da morbo di Parkinson o la demenza vascolare.

Molti di questi imitatori possono essere accuratamente esclusi da un'accurata visita medica. Ad esempio, la demenza da corpi di Lewy o il morbo di Parkinson possono causare problemi di deambulazione simili, ma tendono ad avere un'andatura più stretta rispetto all'NPH e spesso hanno altre caratteristiche come le allucinazioni visive.

Un altro problema è che avere NPH non impedisce alle persone di avere ulteriore demenza, in particolare il morbo di Alzheimer. Tra il 20 e il 60 percento delle persone sottoposte a biopsia cerebrale al momento del posizionamento dello shunt hanno dimostrato di avere la patologia di Alzheimer. Coloro che sperano di vedere la demenza risolversi con il posizionamento dello shunt potrebbero rimanere delusi poiché l'Alzheimer non migliora con tale neurochirurgia.

Test neuropsicologici e di laboratorio

I primi passi nella diagnosi di NPH si concentreranno probabilmente su sintomi come la demenza. Un workup standard includerà studi di laboratorio del sangue per cause potenzialmente reversibili, come la carenza di vitamina B12 o la malattia della tiroide.

Verranno effettuati test neuropsicologici per confermare la presenza di problemi cognitivi, sebbene nessun singolo test possa confermare l'NPH. I modelli generali coerenti con NPH includono lentezza nei compiti a tempo e scarse prestazioni nei compiti di attenzione e funzione esecutiva. Altre demenze, tuttavia, come la demenza vascolare o la demenza da corpi di Lewy, possono causare cambiamenti simili nei test.

Risonanza magnetica per la diagnosi di NPH

Per definizione, i pazienti con idrocefalo a pressione normale avranno grandi ventricoli in uno studio di neuroimaging come la risonanza magnetica (MRI) o una tomografia computerizzata (TC). I ventricoli spesso diventano più grandi quando il cervello si restringe durante il normale invecchiamento o in altre demenze, ma nell'NPH l'allargamento ventricolare è sproporzionato rispetto a quello del resto del cervello. Questo è, tuttavia, una sorta di richiesta di giudizio da parte del neuroradiologo e del medico curante, e le opinioni possono variare su questo punto. Esistono alcune misurazioni pubblicate della ventricolomegalia e in alcuni casi possono guidare la raccomandazione del medico, ma queste linee guida non sono universalmente concordate.

Alcune risonanze magnetiche in pazienti con NPH mostrano una diminuzione del segnale in cui i flussi del liquido cerebrospinale lanciano uno stretto canale chiamato acquedotto silviano attraverso il tronco cerebrale. Si pensa che questo rappresenti una velocità di flusso più elevata. Sebbene questo risultato possa essere menzionato, la maggior parte degli studi non mostra una chiara correlazione tra questo risultato e il miglioramento dopo la neurochirurgia.

Una risonanza magnetica è utile anche per valutare le lesioni della sostanza bianca che possono essere dovute a malattie vascolari. D'altra parte, i cambiamenti del segnale sulla risonanza magnetica vicino ai ventricoli possono rappresentare una malattia vascolare o una perdita di fluido dovuta all'NPH stesso. La maggior parte degli studi ha dimostrato che è meno probabile che si ottenga un buon risultato con lo smistamento se ci sono molte lesioni della sostanza bianca, sebbene le pubblicazioni differiscano anche su questo. Una risposta ridotta allo shunt nei pazienti con lesioni della sostanza bianca potrebbe essere dovuta al fatto che il segnale della sostanza bianca rappresenta uno stadio avanzato di NPH o a un diverso processo patologico, come la demenza vascolare.

Rimozione del liquor per diagnosticare l'idrocefalo a pressione normale

Il "gold standard" della diagnosi di NPH è un miglioramento dei sintomi con shunt ventricolare. Questo standard è praticamente inutile, tuttavia, poiché per consigliare una procedura rischiosa come il posizionamento dello shunt, il medico deve già essere altamente fiducioso che il paziente abbia NPH. Non vi è inoltre alcun accordo su ciò che definisce un miglioramento significativo dei sintomi o su quanto tempo attendere dopo il posizionamento dello shunt prima che tali miglioramenti debbano essere visti. Inoltre, una scarsa risposta allo shunt può essere dovuta a problemi che vanno oltre la diagnosi errata - ad esempio, il paziente potrebbe avere una demenza aggiuntiva.

Poiché il posizionamento dello shunt è invasivo, di solito si tentano prima metodi meno aggressivi di rimozione del liquido cerebrospinale per verificare la probabilità che un paziente migliori con uno shunt. Queste tecniche includono una puntura lombare o un drenaggio lombare. Anche in questo caso, tuttavia, non esiste uno standard per ciò che definisce un miglioramento significativo, lasciando i medici a fare affidamento sul proprio giudizio e su alcune "regole pratiche".

Una puntura lombare può essere eseguita in uno studio medico e comporta la rimozione di una quantità significativa di liquido cerebrospinale (tra 30 e 50 centimetri cubi). Il miglioramento più comune è nella camminata dei pazienti, con una maggiore velocità dell'andatura e una maggiore lunghezza del passo. Possono essere eseguiti anche test cognitivi, inclusi test di attenzione e memoria. I miglioramenti su queste misurazioni da 30 minuti a mezz'ora dopo la procedura indicano probabilmente un beneficio per lo smistamento.

Un metodo diverso prevede il posizionamento di un drenaggio temporaneo nello spazio lombare, attraverso il quale il CSF può fuoriuscire a circa 5-10 millilitri all'ora. Gli studi hanno dimostrato che questo può essere un modo eccellente per contrassegnare coloro che risponderanno allo shunt, anche se altri studi suggeriscono che molti pazienti che non migliorano con un drenaggio possono ancora migliorare con lo shunt.

Metodi meno diffusi per la diagnosi di NPH includono il monitoraggio della pressione intracranica o test di infusione di CSF, ma l'invasività di queste procedure ne limita l'uso pratico. La cisternografia, che utilizza i radioisotopi per studiare il flusso del liquido cerebrospinale, non ha dimostrato di prevedere i risultati con il posizionamento dello shunt. Altre tecniche di imaging come le più recenti tecniche di risonanza magnetica o la TC a emissione di fotone singolo (SPECT) richiedono ulteriori indagini per stabilire la loro potenziale utilità nella diagnosi di NPH.

Linea di fondo

La diagnosi di NPH dipende da un'anamnesi attenta e da un esame obiettivo per iniziare a escludere altri disturbi che possono causare la stessa triade di demenza, instabilità dell'andatura e incontinenza urinaria. Una risonanza magnetica mostrerà grandi ventricoli ritenuti sproporzionati rispetto al resto del cervello e può ulteriormente escludere altre potenziali spiegazioni mediche. Una puntura lombare o un drenaggio lombare che porta a un miglioramento sintomatico è più indicativo di un vero NPH che potrebbe trarre vantaggio dal posizionamento dello shunt da parte di un neurochirurgo.