Comprensione della neuropatia periferica

La neuropatia periferica è una condizione medica causata da un danno al sistema nervoso periferico, la vasta rete di comunicazioni che trasmette le informazioni dal cervello e dal midollo spinale (cioè il sistema nervoso centrale) a ogni altra parte del corpo. I nervi periferici inviano anche informazioni sensoriali al cervello e al midollo spinale, come un messaggio che i piedi sono freddi o un dito è bruciato.

Panoramica

Il danno al sistema nervoso periferico interferisce con queste connessioni e comunicazioni. Come l'elettricità statica su una linea telefonica, la neuropatia periferica distorce e talvolta interrompe i messaggi tra il cervello e il resto del corpo. Poiché ogni nervo periferico ha una funzione altamente specializzata in una parte specifica del corpo, una vasta gamma di sintomi può verificarsi quando i nervi sono danneggiati.

Alcune persone potrebbero sperimentare:

• Intorpidimento temporaneo
• Formicolio
• Sensazioni di puntura (parestesia)
• Sensibilità al tatto o debolezza muscolare.

Altri possono soffrire di sintomi più estremi, tra cui:

• Bruciore (soprattutto di notte)
• Atrofia muscolare
• Paralisi
• Disfunzione di organi o ghiandole

In alcune persone, la neuropatia periferica può influenzare la capacità di:

• Digerisci facilmente il cibo
• Mantieni livelli sicuri di pressione sanguigna
• Sudare normalmente
• Sperimenta la normale funzione sessuale

Nei casi più estremi, la respirazione può diventare difficile o può verificarsi insufficienza d'organo.

Forme

Alcune forme di neuropatia comportano danni a un solo nervo e sono chiamate mononeuropatie. Più spesso, vengono colpiti più nervi che interessano tutti gli arti, chiamata polineuropatia. Occasionalmente, due o più nervi isolati in aree separate del corpo sono colpiti, chiamati mononeurite multipla.

Nelle neuropatie acute, come la sindrome di Guillain-Barré (nota anche come neuropatia demielinizzante infiammatoria acuta), i sintomi compaiono all'improvviso, progrediscono rapidamente e si risolvono lentamente quando i nervi danneggiati guariscono.

Nelle neuropatie croniche, i sintomi iniziano in modo sottile e progrediscono lentamente. Alcune persone possono avere periodi di sollievo seguiti da ricadute. Altri possono raggiungere una fase di plateau in cui i sintomi rimangono gli stessi per molti mesi o anni. Alcune neuropatie croniche peggiorano nel tempo, ma pochissime forme si dimostrano fatali a meno che non siano complicate da altre malattie. Occasionalmente la neuropatia è un sintomo di un altro disturbo.

Nelle forme più comuni di polineuropatia, le fibre nervose (singole cellule che compongono il nervo) più distanti dal cervello e il malfunzionamento del midollo spinale. Il dolore e altri sintomi spesso appaiono simmetricamente, ad esempio, in entrambi i piedi seguiti da una progressione graduale su entrambe le gambe. Quindi, le dita, le mani e le braccia possono essere colpite ei sintomi possono progredire nella parte centrale del corpo. Molte persone con neuropatia diabetica sperimentano questo modello di danno al nervo ascendente.

Classificazioni

Sono stati identificati più di 100 tipi di neuropatia periferica, ciascuno con un insieme caratteristico di sintomi, un modello di sviluppo e una prognosi. La funzione e i sintomi compromessi dipendono dal tipo di nervi (motori, sensoriali o autonomi) danneggiati :

• I nervi motori controllano i movimenti di tutti i muscoli sotto controllo cosciente, come quelli usati per camminare, afferrare cose o parlare.
• I nervi sensoriali trasmettono informazioni sulle esperienze sensoriali, come la sensazione di un tocco leggero o il dolore derivante da un taglio.
• I nervi autonomi regolano le attività biologiche che le persone non controllano consapevolmente, come la respirazione, la digestione del cibo e le funzioni del cuore e delle ghiandole.

Sebbene alcune neuropatie possano interessare tutti e tre i tipi di nervi, altre interessano principalmente uno o due tipi. Pertanto, nel descrivere le condizioni di un paziente, i medici possono utilizzare termini come:

• Prevalentemente neuropatia motoria
• Prevalentemente neuropatia sensoriale
• Neuropatia sensomotoria
• Neuropatia autonomica

Sintomi

I sintomi della neuropatia periferica sono correlati al tipo di nervo interessato e possono essere osservati per un periodo di giorni, settimane o addirittura anni. La debolezza muscolare è il sintomo più comune di danno ai nervi motori. Altri sintomi possono includere:

• Crampi dolorosi e fascicolazioni (contrazioni muscolari incontrollate visibili sotto la pelle)
• Perdita muscolare
• Degenerazione ossea
• Cambiamenti nella pelle, nei capelli e nelle unghie

I cambiamenti degenerativi più generali possono anche derivare dalla perdita di fibre nervose sensoriali o autonome. Il danno ai nervi sensoriali causa una gamma più complessa di sintomi perché i nervi sensoriali hanno una gamma di funzioni più ampia e altamente specializzata.

Fibre sensoriali più grandi

Le fibre sensoriali più grandi racchiuse nella mielina (una proteina grassa che riveste e isola molti nervi) registrano vibrazioni, tocco leggero e senso della posizione. Il danno alle grandi fibre sensoriali riduce la capacità di sentire le vibrazioni e il tatto, provocando un senso generale di intorpidimento, soprattutto alle mani e ai piedi.

Le persone possono sentirsi come se indossassero guanti e calze anche quando non lo sono, molti pazienti non sono in grado di riconoscere al solo tocco le forme di piccoli oggetti o distinguere tra forme diverse. Questo danno alle fibre sensoriali può contribuire alla perdita dei riflessi (così come il danno ai nervi motori). La perdita del senso della posizione spesso rende le persone incapaci di coordinare movimenti complessi come camminare o allacciare bottoni o di mantenere l'equilibrio quando gli occhi sono chiusi.

Il dolore neuropatico è difficile da controllare e può influire seriamente sul benessere emotivo e sulla qualità generale della vita. Il dolore neuropatico è spesso peggiore di notte, interrompendo seriamente il sonno e aumentando il carico emotivo del danno ai nervi sensoriali.

Fibre sensoriali più piccole

Le fibre sensoriali più piccole hanno poche o nessuna guaina mielinica e sono responsabili della trasmissione del dolore e delle sensazioni di temperatura. Il danno a queste fibre può interferire con la capacità di sentire dolore o sbalzi di temperatura.

Le persone potrebbero non riuscire a percepire di essere state ferite da un taglio o che una ferita si sta infettando. Altri potrebbero non rilevare dolori che avvertono di un imminente attacco di cuore o altre condizioni acute. (La perdita della sensazione di dolore è un problema particolarmente grave per le persone con diabete, che contribuisce all'alto tasso di amputazioni degli arti inferiori in questa popolazione.)

I recettori del dolore nella pelle possono anche diventare ipersensibilizzati, in modo che le persone possano provare un forte dolore (allodinia) da stimoli che sono normalmente indolori (ad esempio, alcuni possono provare dolore dalle lenzuola drappeggiate leggermente sul corpo).

Danni ai nervi autonomi

I sintomi del danno al nervo autonomo sono diversi e dipendono da quali organi o ghiandole sono interessati. La neuropatia autonomica (disfunzione del nervo autonomo) può diventare pericolosa per la vita e può richiedere cure mediche di emergenza nei casi in cui la respirazione diventa compromessa o quando il cuore inizia a battere in modo irregolare. I sintomi comuni di danno al nervo autonomo possono includere:

• Incapacità di sudare normalmente (che può portare a intolleranza al calore)
• Una perdita di controllo della vescica (che può causare infezioni o incontinenza)
• Incapacità di controllare i muscoli che espandono o contraggono i vasi sanguigni per mantenere livelli di pressione sanguigna sicuri.

Una perdita di controllo sulla pressione sanguigna può causare vertigini, vertigini o persino svenimenti quando una persona si sposta improvvisamente da una posizione seduta a una in piedi (una condizione nota come ipotensione posturale o ortostatica).

I sintomi gastrointestinali spesso accompagnano la neuropatia autonomica. I nervi che controllano le contrazioni muscolari intestinali spesso non funzionano correttamente, portando a diarrea, costipazione o incontinenza. Molte persone hanno anche problemi a mangiare o deglutire se alcuni nervi autonomi sono interessati.

Cause

La neuropatia periferica può essere acquisita o ereditata. Le cause della neuropatia periferica acquisita includono:

• Lesione fisica (trauma) a un nervo
• Tumori
• Tossine
• Risposte autoimmuni
• Carenze nutrizionali
• Alcolismo
• Disturbi vascolari e metabolici

Le neuropatie periferiche acquisite sono raggruppate in tre grandi categorie:

• Quelli causati da malattie sistemiche
• Quelli causati da traumi da agenti esterni
• Quelli causati da infezioni o malattie autoimmuni che interessano il tessuto nervoso

Un esempio di neuropatia periferica acquisita è la nevralgia del trigemino (nota anche come tic douloureux), in cui il danno al nervo trigemino (il grande nervo della testa e del viso) provoca attacchi episodici di dolore lancinante e simile a un fulmine su un lato del viso.

In alcuni casi, la causa è una precedente infezione virale, pressione sul nervo da un tumore o vaso sanguigno gonfio o, raramente, sclerosi multipla.

In molti casi, tuttavia, non è possibile identificare una causa specifica.I medici di solito si riferiscono a neuropatie senza causa nota come neuropatie idiopatiche.

Lesione fisica: la lesione fisica (trauma) è la causa più comune di lesione a un nervo. Lesione o trauma improvviso, da:

• Incidenti automobilistici
• Scivola e cade
• Lesioni legate allo sport

Una lesione traumatica può causare il taglio parziale o completo, la compressione, la compressione o l'allungamento dei nervi, a volte in modo così violento da essere parzialmente o completamente staccati dal midollo spinale. Anche traumi meno drammatici possono causare gravi danni ai nervi. Le ossa fratturate o lussate possono esercitare una pressione dannosa sui nervi vicini e i dischi scivolati tra le vertebre possono comprimere le fibre nervose dove emergono dal midollo spinale.

Malattie sistemiche: le malattie sistemiche, compresi molti disturbi che colpiscono l'intero corpo, spesso causano neuropatie metaboliche. Questi disturbi possono includere disturbi metabolici ed endocrini. I tessuti nervosi sono altamente vulnerabili ai danni da malattie che compromettono la capacità del corpo di trasformare i nutrienti in energia, elaborare prodotti di scarto o fabbricare le sostanze che costituiscono i tessuti viventi.

Diabete: il diabete mellito, caratterizzato da livelli di glucosio nel sangue cronicamente alti, è una delle principali cause di neuropatia periferica negli Stati Uniti. Circa il 60-70% delle persone con diabete presenta forme di danno al sistema nervoso da lievi a gravi.

Disturbi renali e epatici: i disturbi renali possono portare a quantità anormalmente elevate di sostanze tossiche nel sangue che possono danneggiare gravemente il tessuto nervoso. La maggior parte dei pazienti che necessitano di dialisi a causa di insufficienza renale sviluppa polineuropatia. Alcune malattie del fegato portano anche a neuropatie a causa di squilibri chimici.

Ormoni: gli squilibri ormonali possono disturbare i normali processi metabolici e causare neuropatie. Ad esempio, una sottoproduzione di ormoni tiroidei rallenta il metabolismo, portando a ritenzione di liquidi e tessuti gonfi che possono esercitare pressione sui nervi periferici.

La sovrapproduzione dell'ormone della crescita può portare ad acromegalia, una condizione caratterizzata dall'allargamento anormale di molte parti dello scheletro, comprese le articolazioni. I nervi che attraversano queste articolazioni colpite spesso rimangono intrappolati.

Carenze vitaminiche e alcolismo: carenze vitaminiche e alcolismo possono causare danni diffusi al tessuto nervoso.Le vitamine E, B1, B6, B12 e niacina sono essenziali per una sana funzione nervosa. La carenza di tiamina, in particolare, è comune tra le persone con alcolismo perché spesso hanno anche cattive abitudini alimentari. La carenza di tiamina può causare una dolorosa neuropatia delle estremità.

Alcuni ricercatori ritengono che il consumo eccessivo di alcol possa, di per sé, contribuire direttamente al danno ai nervi, una condizione denominata neuropatia alcolica.

Danni vascolari e malattie del sangue: i danni vascolari e le malattie del sangue possono diminuire l'apporto di ossigeno ai nervi periferici e portare rapidamente a gravi danni o alla morte dei tessuti nervosi, così come un'improvvisa mancanza di ossigeno al cervello può causare un ictus. Il diabete spesso porta a danni ai vasi sanguigni.

Vari tipi di vasculite (infiammazione dei vasi sanguigni) provocano frequentemente l'indurimento, l'ispessimento e lo sviluppo di tessuto cicatriziale delle pareti dei vasi, diminuendone il diametro e impedendo il flusso sanguigno. Questa categoria di danno ai nervi (chiamata mononeuropatia multipla o mononeuropatia multifocale) si verifica quando i nervi isolati in diverse aree sono danneggiati.

Disturbi del tessuto connettivo e infiammazione cronica: i disturbi del tessuto connettivo e l'infiammazione cronica causano danni ai nervi diretti e indiretti. Quando i molteplici strati di tessuto protettivo che circondano i nervi si infiammano, l'infiammazione può diffondersi direttamente nelle fibre nervose.

L'infiammazione cronica porta anche alla progressiva distruzione del tessuto connettivo, rendendo le fibre nervose più vulnerabili a lesioni da compressione e infezioni. Le articolazioni possono infiammarsi e gonfiarsi e intrappolare i nervi, provocando dolore.

Tumori e tumori: i tumori e i tumori benigni possono infiltrarsi o esercitare una pressione dannosa sulle fibre nervose. I tumori possono anche derivare direttamente dalle cellule del tessuto nervoso. La polineuropatia diffusa è spesso associata alle neurofibromatosi, malattie genetiche in cui crescono più tumori benigni sul tessuto nervoso. I neuromi, masse benigne di tessuto nervoso troppo cresciuto che possono svilupparsi dopo qualsiasi lesione penetrante che recide le fibre nervose, generano segnali di dolore molto intensi e talvolta inghiottono i nervi vicini, portando a ulteriori danni e dolore ancora maggiore.

La formazione di neuromi può essere un elemento di una condizione di dolore neuropatico più diffusa chiamata sindrome dolorosa regionale complessa o sindrome da distrofia simpatica riflessa, che può essere causata da lesioni traumatiche o traumi chirurgici.

Le sindromi paraneoplastiche, un gruppo di malattie degenerative rare che sono innescate dalla risposta del sistema immunitario di una persona a un tumore canceroso, possono anche causare indirettamente danni ai nervi diffusi.

Stress ripetitivo: lo stress ripetitivo spesso porta a neuropatie da intrappolamento, una categoria speciale di lesioni da compressione. Il danno cumulativo può derivare da attività ripetitive, energiche e scomode che richiedono la flessione di qualsiasi gruppo di articolazioni per periodi prolungati. L'irritazione risultante può causare infiammazione e gonfiore di legamenti, tendini e muscoli, costringendo gli stretti passaggi attraverso i quali passano alcuni nervi. Queste lesioni diventano più frequenti durante la gravidanza, probabilmente perché l'aumento di peso e la ritenzione di liquidi restringono anche i passaggi nervosi.

Tossine: le tossine possono anche causare danni ai nervi periferici. Le persone che sono esposte a metalli pesanti (arsenico, piombo, mercurio, tallio), farmaci industriali o tossine ambientali sviluppano frequentemente la neuropatia.

Alcuni farmaci antitumorali, anticonvulsivanti, agenti antivirali e antibiotici hanno effetti collaterali che possono causare neuropatia secondaria ai farmaci, limitandone l'uso a lungo termine.

Infezioni e malattie autoimmuni: infezioni e malattie autoimmuni possono causare neuropatia periferica. I virus e i batteri che possono attaccare i tessuti nervosi includono:

• Herpes varicella-zoster (fuoco di Sant'Antonio)
• Virus di Epstein-Barr
• Citomegalovirus (CMV)
• Herpes simplex

Questi virus danneggiano gravemente i nervi sensoriali, provocando attacchi di dolore acuto e fulmineo. La nevralgia posterpetica si verifica spesso dopo un attacco di fuoco di Sant'Antonio e può essere particolarmente dolorosa.

Il virus dell'immunodeficienza umana (HIV), che causa l'AIDS, provoca anche danni estesi al sistema nervoso centrale e periferico. Il virus può causare diverse forme di neuropatia, ciascuna fortemente associata a uno stadio specifico della malattia da immunodeficienza attiva. Una polineuropatia dolorosa e rapidamente progressiva che colpisce i piedi e le mani può essere il primo segno clinico di infezione da HIV.

Le malattie batteriche come la malattia di Lyme, la difterite e la lebbra sono caratterizzate da un esteso danno ai nervi periferici.

• La difterite e la lebbra negli Stati Uniti sono rare.
• La malattia di Lyme è in aumento. La malattia di Lyme può causare una vasta gamma di disturbi neuropatici che possono svilupparsi settimane, mesi o anni dopo la puntura di zecca se la malattia non viene trattata.

Le infezioni virali e batteriche possono anche causare danni indiretti ai nervi provocando condizioni denominate malattie autoimmuni, in cui cellule specializzate e anticorpi del sistema immunitario attaccano i tessuti del corpo. Questi attacchi tipicamente causano la distruzione della guaina mielinica o dell'assone del nervo.

Alcune neuropatie sono causate dall'infiammazione derivante dalle attività del sistema immunitario piuttosto che dal danno diretto da parte di organismi infettivi.

Le neuropatie infiammatorie possono svilupparsi rapidamente o lentamente e le forme croniche possono mostrare uno schema di remissione alternata e ricaduta.

• La sindrome di Guillain-Barré (neuropatia demielinizzante infiammatoria acuta) può danneggiare le fibre nervose motorie, sensoriali e autonome. La maggior parte delle persone guarisce da questa sindrome, sebbene i casi gravi possano essere pericolosi per la vita.
• La polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica (CIDP) è generalmente meno pericolosa, di solito danneggia i nervi sensoriali e motori, lasciando intatti i nervi autonomi.
• La neuropatia motoria multifocale è una forma di neuropatia infiammatoria che colpisce esclusivamente i nervi motori; può essere cronico o acuto.

Neuropatie ereditarie: le neuropatie periferiche ereditarie sono causate da errori congeniti nel codice genetico o da nuove mutazioni genetiche.

• Alcuni errori genetici portano a neuropatie lievi con sintomi che iniziano nella prima età adulta e si traducono in un piccolo danno.
• Le neuropatie ereditarie più gravi compaiono spesso nell'infanzia o nell'infanzia.

Le neuropatie ereditarie più comuni sono un gruppo di disturbi denominati collettivamente malattia di Charcot-Marie-Tooth (risultante da difetti nei geni responsabili della produzione di neuroni o della guaina mielinica). I sintomi includono:

• Estremo indebolimento e deperimento dei muscoli della parte inferiore delle gambe e dei piedi
• Anomalie dell'andatura
• Perdita dei riflessi tendinei
• Intorpidimento degli arti inferiori

Trattamento

Non esistono attualmente trattamenti medici in grado di curare la neuropatia periferica ereditaria. Tuttavia, ci sono terapie per molte altre forme. Ecco i punti chiave per il trattamento della neuropatia periferica.

• Qualsiasi condizione sottostante viene solitamente trattata per prima, seguita da un trattamento sintomatico.
• I nervi periferici hanno la capacità di rigenerarsi, a condizione che la cellula nervosa stessa non sia stata uccisa.
• I sintomi spesso possono essere controllati e l'eliminazione delle cause di forme specifiche di neuropatia spesso può prevenire nuovi danni.
• Cambiamenti positivi e abitudini sane creano spesso condizioni che incoraggiano la rigenerazione dei nervi.
• Il trattamento tempestivo delle lesioni può aiutare a prevenire danni permanenti.

In generale, il trattamento della neuropatia periferica comporta l'adozione di abitudini sane per ridurre gli effetti fisici ed emotivi, come:

• Mantenere un peso ottimale
• Evitare l'esposizione alle tossine
• Seguire un programma di esercizi sotto la supervisione del medico
• Mangiare una dieta equilibrata
• Correggere le carenze vitaminiche
• Limitare o evitare il consumo di alcol

Altri trattamenti per la neuropatia periferica includono:

• Esercizio: le forme di esercizio attive e passive possono ridurre i crampi, migliorare la forza muscolare e prevenire l'atrofia muscolare negli arti paralizzati.
• Dieta e nutrizione: varie strategie dietetiche possono migliorare i sintomi gastrointestinali.
• Smettere di fumare: smettere di fumare è particolarmente importante perché il fumo restringe i vasi sanguigni che forniscono sostanze nutritive ai nervi periferici e può peggiorare i sintomi neuropatici.
• Abilità di cura di sé: le capacità di cura di sé, come la cura meticolosa del piede e il trattamento accurato delle ferite nelle persone con diabete e altri che hanno una ridotta capacità di provare dolore, possono alleviare i sintomi e migliorare la qualità della vita.

Malattie sistemiche

Le malattie sistemiche richiedono spesso trattamenti più complessi. È stato dimostrato che lo stretto controllo dei livelli di glucosio nel sangue riduce i sintomi neuropatici e aiuta le persone con neuropatia diabetica a evitare ulteriori danni ai nervi.

Le condizioni infiammatorie e autoimmuni che portano alla neuropatia possono essere controllate in diversi modi, compresi i farmaci immunosoppressori come:

• Prednisone
• Ciclosporina (Neoral, Sandimmune)
• Imuran (azatioprina)

Plasmaferesi: la plasmaferesi, una procedura in cui il sangue viene rimosso, ripulito dalle cellule del sistema immunitario e dagli anticorpi e quindi restituito al corpo, può limitare l'infiammazione o sopprimere l'attività del sistema immunitario. Alte dosi di immunoglobuline, proteine ​​che funzionano come anticorpi, possono anche sopprimere l'attività anormale del sistema immunitario.

Sollievo dal dolore: il dolore neuropatico è spesso difficile da controllare. Il dolore lieve a volte può essere alleviato dagli analgesici venduti da banco. Diverse classi di farmaci si sono dimostrate utili a molti pazienti affetti da forme più gravi di dolore neuropatico cronico. Questi includono:

• Mexiletina, un farmaco sviluppato per correggere i ritmi cardiaci irregolari (a volte associati a gravi effetti collaterali)
• Diversi farmaci antiepilettici inclusi Neurontin (gabapentin), Lyrica (pregabalin), fenitoina e carbamazepina
• Alcune classi di antidepressivi inclusi i triciclici come l'amitriptilina (Elavil, Endep)

Le iniezioni di anestetici locali, come lidocaina o cerotti topici contenenti lidocaina, possono alleviare il dolore più intrattabile.

Nei casi più gravi, i medici possono distruggere chirurgicamente i nervi; tuttavia, i risultati sono spesso temporanei e la procedura può portare a complicazioni.

Dispositivi di assistenza: ausili meccanici e altri dispositivi di assistenza possono aiutare a ridurre il dolore e diminuire l'impatto di una disabilità fisica.

• I tutori per mani o piedi possono compensare la debolezza muscolare o alleviare la compressione dei nervi.
• Le scarpe ortopediche possono migliorare i disturbi dell'andatura e aiutare a prevenire lesioni ai piedi nelle persone con una perdita della sensazione di dolore.
• La ventilazione meccanica può fornire un supporto vitale essenziale se la respirazione diventa gravemente compromessa.

Chirurgia: l'intervento chirurgico spesso può fornire un sollievo immediato dalle mononeuropatie causate da lesioni da compressione o da intrappolamento.

• La riparazione di un disco scivolato può ridurre la pressione sui nervi in ​​cui emergono dal midollo spinale
• La rimozione di tumori benigni o maligni può anche alleviare la pressione dannosa sui nervi.
• L'intrappolamento dei nervi spesso può essere corretto mediante il rilascio chirurgico di legamenti o tendini.