Panoramica sulla leucemia promielocitica acuta (APL)

La leucemia promielocitica acuta (LAP) è un sottotipo di leucemia mieloide acuta (LMA), un cancro del sangue. Potresti anche sentirlo chiamato M3 AML. Negli Stati Uniti, l'APL rappresenta circa il 10-15% di tutti i casi di AML.

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Sebbene sia simile in molti modi agli altri sottotipi, l'APL è distintivo e ha un regime di trattamento molto specifico. I risultati del trattamento per l'APL sono molto buoni ed è considerato il tipo di leucemia più curabile. I tassi di guarigione raggiungono il 90%.

Genetica e leucemia promielocitica acuta (LAP)

L'anomalia o la mutazione genetica più spesso osservata nel DNA delle cellule leucemiche è una traslocazione tra i cromosomi 15 e 17. Ciò significa che una parte del cromosoma 15 si rompe e viene scambiata con una parte del cromosoma 17. Questa mutazione porta alla produzione di una proteina che fa "bloccare" lo sviluppo delle cellule del sangue allo stadio promielocitico quando i globuli bianchi sono molto giovani e immaturi.

Cosa sono i promielociti?

I promielociti sono cellule che rientrano nello sviluppo di questo tipo di globuli bianchi, con i "bambini" che sono mieloblasti o blasti e gli adulti sono i mielociti noti come neutrofili, eosinofili, basofili e monociti. Le cellule di leucemia promielocitica possono essere paragonate agli adolescenti umani. Sembrano un po 'adulti, ma non possono trovare lavoro, pagare le bollette, guidare un'auto o svolgere le funzioni quotidiane di esseri umani completamente maturi. Allo stesso modo, i globuli promielocitici sono troppo sottosviluppati per svolgere il ruolo di globuli bianchi completamente maturi nel corpo.

Segni e sintomi

I pazienti con LAP mostrano molti degli stessi sintomi di altri tipi di leucemia mieloide acuta (LMA). La maggior parte dei segni di leucemia sono il risultato di cellule tumorali che "spiazzano" il midollo osseo e interferiscono con la produzione di globuli rossi normali e sani, globuli bianchi e piastrine. Questi segni e sintomi includono:

Avere poca energia o sentirsi stanco tutto il tempo
Sensazione di fiato corto durante le attività regolari
Pelle pallida
Febbri inspiegabili
L'aumento del tempo di guarigione di tagli e contusioni
Achy ossa o articolazioni
Difficoltà a "combattere" le infezioni

Oltre a questi segni di LMA, i pazienti con LAP mostrano anche altri sintomi caratteristici. Spesso:

Ha gravi problemi di sanguinamento come lividi, sangue dal naso, sangue nelle urine o movimenti intestinali. Le ragazze e le donne con APL possono notare periodi mestruali insolitamente abbondanti.
Allo stesso tempo, c'è spesso un'eccessiva coagulazione del sangue.

I sintomi della leucemia possono essere molto vaghi e possono anche essere segni di altre condizioni non cancerose. Se sei preoccupato per la tua salute o per quella di una persona cara, è sempre meglio chiedere il parere di un medico.

Trattamento

Il trattamento della leucemia promielocitica acuta (APL) è molto diverso da quello di altri tipi di leucemia acuta, quindi identificarla correttamente è fondamentale.

La maggior parte dei pazienti con APL viene inizialmente trattata con acido all trans retinoico (ATRA), una forma specializzata di vitamina A. La terapia ATRA è unica in quanto costringe effettivamente le cellule della leucemia promielocitica a maturare, un po 'come il confronto nel ruolo adulto (beh, almeno a volte). Questa fase del trattamento viene definita "induzione".

Sebbene l'ATRA possa portare un paziente con LAP in remissione spingendo tutte le cellule leucemiche verso la maturità, non può curare la fonte della leucemia. Di conseguenza, i risultati a lungo termine per il trattamento migliorano quando i medici aggiungono un po 'di chemioterapia standard. Questo aspetto del trattamento è indicato come "consolidamento".

Dopo la chemioterapia, le persone continuano a prendere l'ATRA per almeno un anno, a volte in combinazione con altri farmaci. Quest'ultima fase del trattamento è chiamata "mantenimento".

Se la leucemia non risponde all'ATRA e alla chemioterapia, o se ritorna, l'APL può essere trattata anche con triossido di arsenico (ATO).

Prognosi

Il trattamento dell'APL ha successo nella stragrande maggioranza dei casi.

Affrontare e sostenere

Anche se la leucemia promielocitica acuta ha una prognosi eccellente, almeno per quanto riguarda la leucemia, "arrivarci" può essere difficile e drenante. Contatta la famiglia e gli amici. Non preoccuparti di aver bisogno di aiuto e di ricevere aiuto in questa fase della tua vita. Potresti essere sorpreso di come non solo ti aiuti, quando gli altri aiutano, ma porti anche loro felicità.

Prenditi del tempo per imparare a sopravvivere e affrontare il problema. Quando il trattamento del cancro finisce, invece di euforico, molte persone si sentono depresse. Gli effetti collaterali persistenti del trattamento e il tempo trascorso sulle montagne russe emotive del cancro possono farti pensare se ti sentirai mai più normale. Chiedi aiuto e non accettare semplicemente la tua "nuova normalità". C'è molto che può essere fatto per aiutare i sopravvissuti al cancro a prosperare. E non dimenticare che, a volte, il bene può venire anche dal cancro. Gli studi in realtà ci dicono che il cancro cambia le persone in modi positivi, non solo negativi.