Cos'è il cancro carcinoide?

I tumori carcinoidi sono tumori rari a crescita lenta. Sono un sottogruppo di tumori chiamati tumori neuroendocrini e di solito iniziano nel rivestimento del tubo digerente o nei polmoni. Crescono lentamente e non producono sintomi nelle fasi iniziali e possono crescere per anni prima della diagnosi. Nelle fasi successive, i tumori a volte producono ormoni che possono causare la sindrome carcinoide. La sindrome causa arrossamento del viso e della parte superiore del torace, diarrea e difficoltà respiratorie.

La chirurgia è il trattamento principale per i tumori carcinoidi. Se non si sono diffusi ad altre parti del corpo, la chirurgia può curare il cancro.

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Fatti sul cancro carcinoide

I tumori carcinoidi sono molto rari e rappresentano circa lo 0,5% di tutti i tumori maligni di nuova diagnosi. Ci sono circa 8.000 nuovi casi di tumori carcinoidi del sistema gastrointestinale ogni anno e circa 4.500 nuovi casi di tumori carcinoidi polmonari diagnosticati ogni anno.Gli studi suggeriscono che i casi di tumori carcinoidi sono aumentati significativamente negli ultimi 25 anni come risultato di migliori test per diagnosticare questi tumori.

Alcuni tumori, in particolare i tumori dello stomaco o dell'appendice, potrebbero non causare segni o sintomi. I tumori carcinoidi si trovano spesso durante test o trattamenti per altre condizioni. L'età media alla diagnosi per i tumori carcinoidi è di 60,9 anni e dei casi noti di cancro carcinoide, il 54,2% è stato riscontrato nelle donne.

Statistiche chiave sul cancro carcinoide

• I tumori carcinoidi rappresentano solo lo 0,5% di tutte le neoplasie di nuova diagnosi
• Quasi il doppio delle probabilità di trovarsi nel sistema gastrointestinale rispetto ai polmoni
• Leggermente più comune nelle donne rispetto agli uomini.
• Viene diagnosticato più comunemente intorno ai 60 anni.

Tipi di cancro carcinoide

I tumori carcinoidi possono crescere ovunque nel corpo in cui sono presenti cellule che producono ormoni. Gli ormoni sono i messaggeri chimici del tuo corpo che viaggiano attraverso il tuo sangue.

Il tumore di solito cresce nell'intestino o nell'appendice, ma può anche essere trovato nello stomaco, nel pancreas, nei polmoni, nella mammella, nei reni o nel fegato.

Posizioni

La comparsa di tumori carcinoidi in base alla posizione di origine si suddivide come segue:

• 28,5% intestino tenue
• 5% di appendice
• 14% retto
• 28% sistema bronchiale dei polmoni
• 5-7% del colon
• 4% di stomaco
• 1% pancreas
• > 1% di fegato
• 8% altro

Sintomi del cancro carcinoide

I sintomi dipenderanno da dove nel corpo si sviluppa il tumore:

• L'intestino: può causare mal di stomaco, intestino bloccato (diarrea, costipazione, sensazione di malessere o malessere) e sanguinamento rettale.
• Nel polmone: può provocare tosse, che può farti esplodere sangue e causare respiro sibilante, mancanza di respiro, dolore al petto e stanchezza.
• Nello stomaco: può causare dolore, perdita di peso, stanchezza e debolezza.

Alcuni tumori possono non causare alcun sintomo e vengono scoperti per caso.

Complicazioni

Sindrome carcinoide: circa il 10% dei tumori carcinoidi rilascia una quantità sufficiente di sostanze simili agli ormoni nel flusso sanguigno per causare i sintomi della sindrome carcinoide. Questi includono:

• Rossore al viso (rossore e sensazione di calore)
• Grave diarrea
• Respiro affannoso
• Battito cardiaco accelerato

La maggior parte dei casi di sindrome carcinoide si verifica solo dopo che il cancro si è già diffuso ad altre parti del corpo. I tumori carcinoidi nell'appendice, nell'intestino tenue, nel cieco e nel colon ascendente che si diffondono al fegato hanno maggiori probabilità di causare la sindrome carcinoide.

Malattia cardiaca carcinoide: le sostanze rilasciate nel sangue da alcuni tumori carcinoidi possono danneggiare il cuore. La cardiopatia carcinoide colpisce più del 50% dei pazienti con sindrome da carcinoide I primi sintomi sono affaticamento e mancanza di respiro. Alla fine, i pazienti ottengono liquido nelle gambe e persino nell'addome. La causa principale è il danno alle valvole del cuore.

Il trattamento principale per la cardiopatia carcinoide è con farmaci per bloccare la secrezione di ormoni extra da parte del tumore. In alcuni casi, può essere necessario un intervento chirurgico al cuore per sostituire le valvole danneggiate.

Sindrome di Cushing: alcuni tumori carcinoidi producono un ormone che induce le ghiandole surrenali a produrre troppo cortisolo (uno steroide). Ciò può causare la sindrome di Cushing, con sintomi di:

• Aumento di peso
• Debolezza muscolare
• Glicemia alta (anche diabete)
• Ipertensione
• Aumento dei peli sul corpo e sul viso
• Un rigonfiamento di grasso sulla parte posteriore del collo
• Cambiamenti della pelle come le smagliature (chiamate strie)

Il trattamento può includere chirurgia, radioterapia, chemioterapia o farmaci che riducono il cortisolo.

Fattori di rischio

Le tue possibilità di sviluppare un tumore carcinoide possono essere maggiori se hai:

• Storia familiare e sindromi ereditarie: la neoplasia endocrina multipla di tipo 1 (MEN1) è una rara condizione ereditaria che aumenta il rischio di sviluppare tumori nella ghiandola pituitaria, nella ghiandola paratiroidea e nel pancreas. Si stima che circa il 10% dei tumori carcinoidi gastrointestinali sia associato a MEN1.Anche altre condizioni ereditarie come la neurofibromatosi o la sclerosi tuberosa sono fattori di rischio.
• Razza e sesso: i tumori carcinoidi sono più comuni tra i bianchi rispetto ai neri. Sono leggermente più comuni nelle donne che negli uomini.
• Età: per i tumori carcinoidi gastrointestinali, l'età media alla diagnosi è compresa tra 55 e 65 anni, per i tumori carcinoidi del polmone l'età media alla diagnosi è 45. I bambini raramente sviluppano questi tumori.

Cause

La causa dei tumori carcinoidi è attualmente sconosciuta. Non ci sono fattori di rischio evitabili che possono aumentare il rischio di una persona di sviluppare il tumore. È importante notare che le persone con diversi fattori di rischio potrebbero non sviluppare mai il cancro, mentre altre senza fattori di rischio possono sviluppare il cancro.

Prevenzione

Al momento, non esiste un modo noto per prevenire i tumori carcinoidi. Tuttavia, il trattamento precoce dei tumori carcinoidi può aiutare a prevenire i sintomi della sindrome carcinoide.

Diagnosi

La diagnosi di un piccolo tumore carcinoide che non causa i sintomi della sindrome carcinoide è difficile. Questi tumori si trovano solitamente durante un intervento chirurgico o un esame per un'altra condizione. Ad esempio, alcuni tumori carcinoidi si trovano quando un operatore sanitario rimuove un'appendice per l'appendicite.

Questi test possono essere utilizzati per diagnosticare un tumore carcinoide:

• Raggi X e scansioni: la radiografia del torace, la tomografia computerizzata (TC) e la risonanza magnetica per immagini (MRI) sono tutte utili nella diagnosi.
• Scansione PET-DOTATE: una piccola quantità di un farmaco radioattivo chiamato Dotatate viene somministrata per iniezione prima della scansione PET. Dotatate si attacca ai tumori e si presenta come punti luminosi.
• Esame e biopsia: una procedura chirurgica per testare un campione di tessuto dal tumore carcinoide e guardarlo al microscopio è importante per la diagnosi. Per alcuni tumori gastrointestinali, questo viene fatto utilizzando un mirino flessibile per guardare all'interno del tuo corpo. Questa procedura è chiamata endoscopia.
• Test delle urine: se hai un tumore carcinoide che produce una quantità eccessiva di ormone, potrebbe presentarsi come un tipo di acido nelle urine chiamato 5-HIAA (acido 5-idrossi indolo acetico). Questo è un prodotto di scarto della serotonina.
• Esame del sangue: un esame del sangue può mostrare un aumento del livello dell'ormone serotonina o alti livelli di cromogranina A (CgA). Questa è un'altra sostanza prodotta dalla maggior parte dei tumori carcinoidi.

Trattamento

Le opzioni di trattamento e le raccomandazioni dipendono da diversi fattori, tra cui la posizione del tumore (il trattamento per i tumori carcinoidi polmonari può differire dai tumori carcinoidi gastrointestinali), lo stadio e il grado del cancro, i possibili effetti collaterali e la salute generale.

Chirurgia

La maggior parte dei tumori carcinoidi localizzati viene trattata con successo con la sola chirurgia. Quando la rimozione completa del tumore non è possibile, a volte si consiglia un intervento chirurgico di debulking. La chirurgia di debulking rimuove la maggior parte del tumore possibile e può fornire un certo sollievo dai sintomi, ma generalmente non cura un tumore carcinoide.

Farmaci

La terapia sistemica è l'uso di farmaci per distruggere le cellule tumorali. Questo tipo di farmaco può raggiungere le cellule tumorali in tutto il corpo.

I tipi di terapie sistemiche utilizzate per i tumori carcinoidi includono:

• Analoghi della somatostatina: rallentano la produzione di ormoni, in particolare l'ormone della crescita e la serotonina.
• Chemioterapia: Sfortunatamente, i tumori carcinoidi di solito non rispondono molto bene alla chemioterapia, quindi viene generalmente utilizzato per i tumori che si sono diffusi ad altri organi o stanno causando sintomi gravi.
• Terapia mirata: è stato dimostrato che il farmaco mirato, everolimus, aiuta a trattare i tumori carcinoidi avanzati.
• Terapia con radionuclidi con recettori peptidici (PRRT): una forma di radioterapia somministrata sotto forma di farmaco. Il farmaco viaggia in tutto il corpo, attaccandosi alle cellule tumorali ed emette radiazioni per ucciderle.

Trattamento per metastasi

Se il cancro si diffonde in un'altra parte del corpo da dove è iniziato, i medici lo chiamano stadio IV o cancro metastatico.

Il tuo piano di trattamento può includere una combinazione dei tipi di trattamento sopra descritti. Gli analoghi della somatostatina, la chemioterapia, la terapia mirata e il PRRT sono spesso usati per trattare il cancro carcinoide in stadio IV. La chirurgia viene talvolta utilizzata per alleviare i sintomi piuttosto che eliminare il cancro. Se le metastasi a distanza non causano sintomi, la chirurgia potrebbe non essere necessaria.

Trattamento per la sindrome carcinoide

Il trattamento della sindrome carcinoide può includere la terapia ormonale per impedire la produzione di ormoni extra:

Altri modi per aiutare a trattare la sindrome carcinoide includono evitare cose che causano vampate di calore o difficoltà respiratorie come alcol, noci, alcuni formaggi e cibi con capsaicina, come il peperoncino. Anche evitare situazioni stressanti e alcuni tipi di attività fisica può aiutare a trattare la sindrome da carcinoide.

Prognosi

Il tasso di sopravvivenza a 5 anni ti dice quale percentuale di persone vive almeno cinque anni dopo la scoperta del tumore. Il tasso di sopravvivenza a 5 anni per le persone con un tumore carcinoide gastrointestinale che non si è diffuso ad altre parti del corpo è del 97%. Se il tumore si è diffuso ai tessuti vicini o ai linfonodi regionali, il tasso di sopravvivenza a 5 anni è del 94%. Se il tumore si è diffuso in aree distanti del corpo, il tasso di sopravvivenza è del 67%.

Quando un tumore carcinoide del polmone è solo nelle fasi iniziali, il tasso di sopravvivenza a 5 anni è del 97%. Il tasso di sopravvivenza a 5 anni se il tumore si è diffuso in aree vicine, chiamate regionali, è dell'86%. Quando la malattia si è diffusa ad altre parti del corpo, chiamate distanti o stadio IV, il tasso di sopravvivenza a 5 anni è del 58%.

Affrontare

Ogni trattamento contro il cancro può causare effetti collaterali o cambiamenti al tuo corpo e alle tue sensazioni. Per molte ragioni, le persone non sperimentano gli stessi effetti collaterali anche quando ricevono lo stesso trattamento per lo stesso tipo di cancro. Questo può rendere difficile prevedere come ti sentirai durante il trattamento.

Parla con il tuo medico del piano di trattamento più adatto a te. Non trascurare i tuoi bisogni emotivi e chiedi aiuto ad amici e familiari. Vedi se puoi unirti a un gruppo di supporto vicino a te dove puoi parlare con persone che sanno cosa vuol dire affrontare il trattamento e il recupero.

Una parola da Verywell

Il cancro carcinoide è relativamente raro. A volte, può essere completamente guarito, ma anche quando la condizione non è curabile, in genere può essere gestita e ha una buona prognosi.

Spesso, le persone che hanno condizioni mediche rare possono trarre vantaggio dall'adesione a gruppi di supporto. Poiché questo tipo di cancro non è comune, potresti non avere un gruppo di supporto nella tua zona, quindi considera la possibilità di trovare una comunità online. Il tuo team medico può fornirti informazioni su gruppi e associazioni affidabili.