Come viene diagnosticata e trattata la macroglobulinemia di Waldenstrom

Cos'è la macroglobulinemia di Waldenstrom e cosa devi sapere se ti viene diagnosticata questa malattia?

Definizione di Waldenstrom Macroglobulinemia

La macroglobulinemia di Waldenstrom (WM) è un raro tipo di linfoma non Hodgkin (NHL). La WM è un cancro che colpisce i linfociti B (o cellule B) ed è caratterizzato da una sovrapproduzione di proteine ​​chiamate anticorpi IgM. La WM può anche essere definita macroglobulinemia di Waldenstrom, macroglobulinemia primaria o linfoma linfoplasmocitico.

Nella WM, l'anomalia delle cellule tumorali si verifica nei linfociti B appena prima che maturino in plasmacellule. Le plasmacellule sono responsabili della produzione di proteine ​​anticorpali che combattono le infezioni. Pertanto, un numero maggiore di queste cellule porta a una maggiore quantità di un anticorpo specifico, IgM.

Segni e sintomi della WM

La WM può influenzare il tuo corpo in due modi.

Affollamento del midollo osseo

Le cellule del linfoma possono affollare il midollo osseo, rendendo difficile per il tuo corpo la produzione di un numero adeguato di piastrine, globuli rossi e globuli bianchi. Di conseguenza, questi deficit causeranno segni e sintomi tipici di anemia (un basso numero di globuli rossi), trombocitopenia (un basso numero di piastrine) e neutropenia (un basso numero di neutrofili - i neutrofili sono un tipo di globuli bianchi) . Alcuni di questi sintomi possono includere:

• Sanguinamento anormale o insolito, come gengive sanguinanti, strani lividi o sangue dal naso
• Sensazione di stanchezza insolita, anche se dormi a sufficienza
• Mancanza di respiro con qualsiasi sforzo
• Infezioni o malattie frequenti che non riesci a combattere
• Pelle pallida

Iperviscosità

Oltre al suo effetto sul midollo osseo, la maggiore quantità di proteina IgM nel sangue può causare quella che viene chiamata iperviscosità. In breve, iperviscosità significa che il sangue diventa denso o appiccicoso e può avere difficoltà a fluire facilmente attraverso i vasi sanguigni. L'iperviscosità causa un'altra serie distinta di segni e sintomi che includono:

• Cambiamenti nella vista, come sfocatura o peggioramento della vista
• Cambiamenti dello stato mentale, come confusione
• Vertigini
• Mal di testa
• Intorpidimento o formicolio ai piedi o alle mani

Come con altri tipi di linfoma, le cellule tumorali possono essere presenti in altre aree del corpo, specialmente nella milza e nel fegato, e causare dolore. Possono anche essere presenti linfonodi ingrossati.

È necessario ricordare che questi segni e sintomi possono essere impercettibili e possono essere presenti in molte altre condizioni meno gravi. In caso di dubbi su eventuali modifiche alla propria salute, è sempre meglio consultare il proprio medico o operatore sanitario.

Cause degli errori WM

Come nel caso di molti altri tipi di cancro, non è noto quale sia la causa della WM. Tuttavia, i ricercatori hanno identificato alcuni fattori che sembrano essere più comuni nelle persone con la malattia. I fattori di rischio noti includono:

• Età superiore a 60 anni
• Una storia di una condizione chiamata gammopatia monoclonale di significato indeterminato (MGUS)
• Una storia di WM nella loro famiglia
• Avere un'infezione da virus dell'epatite C.

Inoltre, la WM si manifesta negli uomini più spesso delle donne e nelle persone caucasiche più spesso degli afroamericani.

Diagnosi di WM

Come con altri tipi di tumori del sangue e del midollo, la WM viene solitamente diagnosticata mediante esami del sangue, biopsia e aspirazione del midollo osseo.

L'emocromo completo può mostrare una diminuzione del numero di globuli sani normali, come globuli rossi, piastrine e globuli bianchi. Inoltre, gli esami del sangue mostreranno un aumento della quantità di proteine ​​IgM.

La biopsia e l'aspirato del midollo osseo forniranno dettagli sui tipi di cellule nel midollo e aiuteranno il medico a differenziare la WM da altre forme di linfoma.

Come viene trattata la WM?

La WM è un tipo di cancro molto raro e i ricercatori hanno ancora molta strada da fare per conoscere le diverse opzioni di trattamento disponibili e come si confrontano tra loro in termini di efficacia. Di conseguenza, le persone a cui è stata appena diagnosticata la WM possono scegliere di partecipare a studi clinici per aiutare gli scienziati a comprendere meglio questa condizione.

Non esiste una cura nota per la WM in questo momento, ma ci sono una serie di opzioni che hanno mostrato un certo successo nel controllo della malattia.

• Plasmaferesi: le quantità anormalmente elevate di IgM nel sangue possono causare iperviscosità o spessore del sangue. Questo sangue denso può rendere difficile l'erogazione di sostanze nutritive e ossigeno a tutte le cellule del corpo. La rimozione di parte delle IgM dal sangue può aiutare a diminuire lo spessore del sangue. Durante la plasmaferesi, il sangue del paziente viene fatto circolare lentamente attraverso una macchina che rimuove le IgM e quindi reintrodotto nel corpo.
• Chemioterapia e bioterapia: i pazienti con WM sono spesso trattati con la chemioterapia. Esistono diverse combinazioni di farmaci che possono essere utilizzate. Alcuni di questi includono la combinazione di Cytoxan (ciclofosfamide) più Rituxan (rituximab) e desametasone, o Velcade (bortezomib) più Rituxan e desametasone. Ci sono molti altri farmaci e combinazioni di farmaci usati per trattare la WM sia nella pratica che negli studi clinici.
• Trapianto di cellule staminali: non è noto quale ruolo avrà il trapianto di cellule staminali nel trattamento della WM. Sfortunatamente, l'età avanzata di molti pazienti con WM può limitare l'uso di trapianti allogenici, che possono avere effetti collaterali tossici, ma il trapianto autologo dopo chemioterapia ad alte dosi può essere un'opzione ragionevole ed efficace, soprattutto per coloro che hanno una ricaduta della loro malattia .
• Splenectomia: come altri tipi di NHL, i pazienti con WM possono avere una milza ingrossata o splenomegalia. Ciò è causato da un accumulo di linfociti nella milza. Per alcuni pazienti, l'asportazione della milza o la splenectomia possono fornire una remissione dalla WM.
• Guarda e aspetta: finché la WM non causa problemi, la maggior parte dei medici opterà per un approccio "guarda e aspetta" al trattamento. In questo caso, continuerai a essere attentamente monitorato dal tuo specialista e ritarderai terapie più aggressive (e gli effetti collaterali associati) fino a quando non ne avrai davvero bisogno. Anche se potrebbe essere difficile immaginare di affrontare la tua vita quotidiana con il cancro nel tuo corpo e non facendo nulla, la ricerca ha dimostrato che i pazienti che ritardano la terapia fino a quando non iniziano ad avere complicazioni da essa non hanno esiti peggiori di quelli che iniziano il trattamento subito.

Riassumendo

La macroglobulinemia di Waldenstrom, o WM, è un tipo molto raro di NHL che viene diagnosticato solo in circa 1.500 persone all'anno negli Stati Uniti. È un cancro che colpisce i linfociti B e causa una quantità anormalmente elevata di anticorpi IgM nel sangue.

Poiché è così raro e poiché la nostra conoscenza del linfoma è in continua espansione, attualmente non esiste un regime di trattamento standard unico per la WM. Pertanto, molti pazienti a cui è stata appena diagnosticata la WM sono incoraggiati a partecipare a studi clinici per aiutare gli scienziati a saperne di più su questo insolito tumore del sangue e nella speranza che avranno l'opportunità di utilizzare i farmaci ora che diventeranno lo standard nel futuro.