Il linfoma cutaneo a cellule T (CTCL) comprende diversi tipi di linfoma cutaneo, i più comuni sono la micosi fungoide e la sindrome di Sezary La maggior parte delle caratteristiche cliniche del CTCL coinvolge lesioni cutanee.
Il linfoma è un cancro che deriva dalle cellule T, che sono un tipo di linfociti (globuli bianchi, leucociti). Il linfoma coinvolge tipicamente i linfonodi. Una caratteristica chiave del CTCL è che anche le cellule tumorali migrano verso la pelle.
CTCL rappresenta un raro tipo di linfoma non Hodgkin (NHL). CTCL rappresenta solo circa 1 su 40 pazienti con NHL di nuova diagnosi.
Caiaimage / Sam Edwards / Getty ImagesFattori di rischio
La CTCL colpisce gli uomini più comunemente delle donne e di solito viene diagnosticata in persone che hanno cinquanta o sessant'anni. I bambini sono raramente colpiti. C'è stato un notevole aumento del numero di individui affetti da linfoma cutaneo negli ultimi 3 decenni.
Non si sa molto sulla causa del CTCL. A differenza di altri tipi di linfomi, non esiste alcuna associazione con virus noti. La ricerca è in corso per determinare le cause del CTCL.
Sintomi
I primi sintomi del linfoma cutaneo includono pelle secca o squamosa, eruzioni cutanee rosse e prurito. Le eruzioni cutanee sono più comuni nelle aree che di solito sono coperte di vestiti.
Se hai CTCL, potresti prima notare macchie rosse o scure sulla pelle. Questi sintomi non sono specifici per il linfoma, quindi è comune che le persone vengano trattate per condizioni della pelle più comuni prima che si sospetti un linfoma.
Con il progredire della malattia, le macchie rosse possono sollevarsi. Queste macchie elevate sono descritte come placche. Le placche possono eventualmente trasformarsi in tumori nodulari o irregolari. Nella malattia avanzata, le ulcere possono svilupparsi sopra queste lesioni.
La maggior parte delle persone con CTCL ha solo un coinvolgimento cutaneo, ma la condizione può anche diffondersi ai linfonodi o ad altri organi. Circa il 10% dei casi in fase avanzata progredisce fino a sviluppare gravi complicazioni.
Diagnosi
Una biopsia cutanea è necessaria per una diagnosi definitiva di CTCL. Il campione bioptico viene esaminato al microscopio e le cellule di linfoma possono essere visualizzate se è stata campionata una parte del cancro.
Una serie di altri test, inclusi i test per i marcatori di linfoma (immunoistochimica) e i test genetici, possono aiutare a definire il tipo specifico di linfoma.
È possibile eseguire scansioni TC o altri test di imaging per determinare l'entità della malattia.
Scegliere la biopsia giusta per un tipo di cancro della pelleTrattamento
Il trattamento del linfoma cutaneo è molto diverso dal trattamento di altri linfomi. La tua strategia di trattamento dipenderà dall'entità del coinvolgimento della pelle, dal tipo di lesioni cutanee e dal coinvolgimento dei nodi o di altri organi del corpo.
Vengono utilizzati molti tipi di trattamento:
- Agenti chemioterapici applicati sulla pelle
- Terapia con fascio di elettroni cutanei totale (un tipo di radioterapia)
- Psoraleni e raggi ultravioletti A
- Raggi ultravioletti B.
- Bexarotene (sia come gel che come compresse)
- Denileukin Difitox
- Interferone alfa
- Chemioterapia mediante iniezioni o pillole
Più recentemente, la Food and Drug Administration (FDA) statunitense ha approvato il gel di mechloretamina (Valchlor) per il trattamento topico della pelle della micosi fungoide, il tipo più comune di CTCL. Prima della sua approvazione, la mecloretamina era approvata solo per il trattamento endovenoso (IV, in una vena).
Una parola da Verywell
Un gruppo di consenso di esperti europei si è incontrato e ha pubblicato le sue raccomandazioni sul trattamento per vari tipi e casi diversi di CTCL, osservando che le terapie dirette alla pelle sono ancora l'opzione più appropriata per la micosi fungoide allo stadio iniziale e che la maggior parte dei pazienti con micosi fungoide può aspettarsi un'aspettativa di vita normale. Sfortunatamente, la prognosi non è ancora così buona per i pazienti con malattia avanzata, hanno osservato. Sebbene, per un sottogruppo altamente selezionato di pazienti, sia possibile ottenere una sopravvivenza prolungata con il trapianto allogenico di cellule staminali (alloSCT).
Tuttavia, nell'ultimo decennio sono stati compiuti enormi progressi in termini di comprensione di come si sviluppano i fungicidi da micosi e la sindrome di Sezary, quindi c'è la speranza che ciò porti anche a progressi nel trattamento.
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