Opzioni di trattamento per la policitemia vera

La policitemia vera, una neoplasia mieloproliferativa, è il risultato di una mutazione genetica che porta alla produzione di troppi globuli rossi (eritrocitosi). Anche la conta dei globuli bianchi e delle piastrine può essere elevata. Questo aumento del numero di cellule del sangue (senza un aumento della porzione liquida del sangue) aumenta il rischio di sviluppo di coaguli.

Imparare che ti è stata diagnosticata la policitemia può essere angosciante e, naturalmente, potresti chiederti: "Come può essere trattata?" Fortunatamente, con il trattamento, la sopravvivenza aumenta da sei a 18 mesi a 13 anni o più. Una delle sfide nel trattamento della policitemia vera è che oltre il 12% delle persone si trasformerà in mielofibrosi e circa il 7% svilupperà leucemia acuta / sindrome mielodisplastica.

Contrariamente alla maggior parte delle persone con trombocitemia essenziale, le persone con policitemia vera hanno comunemente sintomi come mal di testa, vertigini o prurito al momento della diagnosi. Questi sintomi sono generalmente dolorosi e richiedono l'inizio del trattamento.

Flebotomia per PV

Il trattamento principale della policitemia vera è la flebotomia terapeutica. Nella flebotomia terapeutica, il sangue viene rimosso dal corpo in modo simile a una donazione di sangue per ridurre il numero di globuli rossi in circolazione. La flebotomia terapeutica viene continuata regolarmente per mantenere l'ematocrito (concentrazione di globuli rossi) al di sotto del 45%, sebbene alcuni medici utilizzino target diversi a seconda del sesso (45% per gli uomini e 42% per le donne). La flebotomia tratta la policitemia vera in due modi: diminuendo il numero di cellule del sangue rimuovendole fisicamente dal corpo e provocando una carenza di ferro che limita la produzione di nuovi globuli rossi.

Idrossiurea per il fotovoltaico

Nelle persone ad alto rischio di sviluppare un coagulo sanguigno (più di 60 anni di età, storia di coaguli di sangue), è necessaria una terapia aggiuntiva. Spesso il primo farmaco aggiunto alla flebotomia terapeutica è l'idrossiurea orale.

L'idrossiurea è un agente chemioterapico orale che riduce la produzione di globuli rossi nel midollo osseo. Riduce anche la produzione di globuli bianchi e piastrine. Simile ad altre condizioni trattate con idrossiurea, viene iniziato a una dose bassa e aumentato fino a quando l'ematocrito non rientra nell'intervallo obiettivo.

Normalmente è ben tollerato con pochi effetti collaterali oltre alla ridotta produzione di cellule del sangue. Altri effetti collaterali includono ulcere orali, iperpigmentazione (scolorimento scuro della pelle), eruzione cutanea e alterazioni delle unghie (linee scure sotto le unghie). Anche l'aspirina a basso dosaggio è considerata una terapia di prima linea. L'aspirina altera la capacità delle piastrine di aderire insieme riducendo così lo sviluppo di coaguli di sangue. L'aspirina non deve essere utilizzata se hai avuto in passato un episodio di sanguinamento maggiore.

Interferone alfa per il fotovoltaico

Per le persone che hanno prurito incontrollabile (chiamato prurito), le donne in gravidanza o in età fertile o refrattarie a precedenti terapie, può essere utilizzato l'interferone alfa. L'interferone alfa è un'iniezione sottocutanea che riduce la conta dei globuli rossi. Può anche ridurre le dimensioni della milza e il prurito. Gli effetti collaterali includono febbre, debolezza, nausea e vomito che limita l'utilità di questo farmaco.

Busulfan per PV

Per i pazienti che hanno fallito l'idrossiurea e / o l'interferone alfa, può essere utilizzato busulfan, un farmaco chemioterapico. La dose viene modificata per mantenere la conta dei globuli bianchi e la conta piastrinica in un intervallo accettabile.

Ruxolitinib per PV

Un altro farmaco utilizzato per i pazienti che hanno fallito altre terapie è il ruxolitinib. Questo farmaco inibisce l'enzima Janus Associated Kinase (JAK) che è spesso colpito dalla policitemia vera e da altre neoplasie mieloproliferative. Viene spesso utilizzato per le persone che sviluppano mielofibrosi post-policitemia vera. Può anche essere utile nelle persone con sintomi gravi e splenomegalia (milza ingrossata) che causa dolore significativo o altri problemi.

Ricorda, sebbene la policitemia vera sia una condizione cronica, è gestibile. Parla con il tuo medico delle varie opzioni di trattamento disponibili.

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