Una panoramica della psoriasi pustolosa

La psoriasi pustolosa è uno dei diversi tipi di psoriasi. Si differenzia dalla forma "classica" della malattia, nota come psoriasi a placche, in cui le lesioni cutanee rosse e secche sono ricoperte da squame bianco-argentee. Con la psoriasi pustolosa, le lesioni formano vesciche tenere e piene di pus note come pustole. Ciascuno dei tre principali tipi di psoriasi pustolosa differisce per posizione, gravità e risposta medica.

Sebbene rappresenti meno dell'1% dei casi di psoriasi, la psoriasi pustolosa è probabilmente più grave di qualsiasi altra forma di malattia.

Sintomi

I sintomi della psoriasi pustolosa variano a seconda del tipo. In generale, le pustole appaiono come piccole vesciche bianche simili a brufoli ma senza i bordi infiammati. Di solito sono strettamente raggruppati e posti sopra una macchia una pelle rossa e infiammata.

Le pustole esplodono facilmente e possono essere estremamente pruriginose e dolorose. Dopo la rottura, le pustole formano lesioni croccanti e desquamanti che guariscono lentamente.

Esistono tre tipi di psoriasi pustolosa:

• La pustolosi palmo-plantare (PPP) è il tipo che si sviluppa su piccole aree del corpo, tipicamente i palmi delle mani o le piante dei piedi. La PPP può essere ricorrente ed è più comune nelle persone che fumano.
• L'acrodermatite continua di Hallopeau (ACH) è caratterizzata da pustole piccole ma estremamente dolorose che compaiono sulla punta delle dita o dei piedi e occasionalmente si diffondono alle mani o alle piante dei piedi. È noto che si sono verificati danni alle unghie e alle articolazioni. Il dolore è spesso abbastanza intenso da rendere difficile camminare o afferrare oggetti.
• La psoriasi di Von Zumbusch, nota anche come psoriasi pustolosa generalizzata, è caratterizzata da pustole pruriginose diffuse. Altri sintomi includono affaticamento, febbre, brividi, nausea, mal di testa, debolezza muscolare, dolori articolari e perdita di peso. L'estremo desquamazione della pelle può portare a una rapida disidratazione, tachicardia (battito cardiaco accelerato) e un aumento del rischio di infezione. Se non trattata adeguatamente, la psoriasi di Von Zumbusch può diventare pericolosa per la vita.

Quando si hanno sintomi di psoriasi pustolosa generalizzata, è fondamentale cercare cure immediate da un dermatologo.

Cause

Tutte le malattie psoriasiche sono caratterizzate da una risposta autoimmune anormale in cui il sistema immunitario attacca improvvisamente e inspiegabilmente le normali cellule della pelle. L'infiammazione che ne deriva spinge le cellule a moltiplicarsi a un ritmo accelerato, inducendole a costruirsi una sopra l'altra più velocemente di quanto possano essere liberate.

La causa della psoriasi pustolosa è poco conosciuta, ma si ritiene che sia collegata a un'improvvisa ed estrema esplosione di infiammazione nel passaggio tra lo strato superiore della pelle (epidermide) e lo strato appena sotto (derma). Oltre a innescare la placca, l'infiammazione provoca la rapida morte dei globuli bianchi difensivi. Questo, insieme all'accumulo di liquido linfatico, provoca la formazione di pus.

La psoriasi pustolosa è associata a trigger specifici che possono dare origine a episodi acuti noti come razzi. In molti casi, una persona con psoriasi a placche svilupperà improvvisamente la psoriasi pustolosa quando si trova di fronte a fattori scatenanti come:

• Reazioni ai farmaci: la causa più comune, coinvolge un'ampia gamma di farmaci comuni e comuni.
• Forti farmaci topici, in particolare, possono scatenare la psoriasi pustolosa, compresi i rimedi per la psoriasi come il catrame di carbone grezzo, l'antralina, gli steroidi sotto occlusione e lo zinco piritione nello shampoo.
• Interruzione improvvisa del prednisone: questo può innescare un grave rebound del sintomo della psoriasi a meno che la dose di prednisone non venga gradualmente ridotta.
• Infezioni della pelle (ad es. Stafilococco e streptococco)
• Fototerapia: in rare occasioni, questo trattamento della psoriasi può innescare una grave riacutizzazione. Oltre alla fototerapia, l'eccessiva esposizione al sole può fungere da fattore scatenante.
• È noto che la gravidanza incita a un'epidemia pustolosa, il più delle volte durante il terzo trimestre. Questo può portare a un aborto spontaneo o alla natimortalità.

Lo stress può anche innescare razzi ricorrenti o esacerbare un episodio esistente. Altri episodi sono idiopatici, nel senso che non hanno origine nota.

Diagnosi

La diagnosi di psoriasi pustolosa inizia con un esame fisico e una revisione della tua storia medica. Poiché la psoriasi pustolosa si verifica spesso nelle persone con una storia di psoriasi a placche, queste valutazioni possono essere tutto ciò che è necessario per formulare una diagnosi.

Alla fine, non ci sono test di laboratorio o di imaging in grado di diagnosticare definitivamente la psoriasi di qualsiasi tipo. La diagnosi si basa in gran parte sui sintomi, sui fattori di rischio individuali, su una revisione dei potenziali fattori scatenanti e sull'esperienza del medico.

Detto questo, il medico farà ogni sforzo per accertare se ci sono altre spiegazioni per i sintomi. Questa viene definita diagnosi differenziale.

Uno dei modi per farlo è inviare un campione di pus a un patologo per la valutazione. Poiché la psoriasi pustolosa non è causata da un'infezione, non dovrebbero esserci prove di batteri, virus o funghi a meno che l'infezione non fosse secondaria (ovvero quella che si è verificata a seguito della rottura della pelle).

Tra alcune delle malattie incluse nelle diagnosi differenziali ci sono:

• Pustolosi esantematica acuta generalizzata
• Reazione all'eruzione del farmaco
• Pemfigo volgare
• Pemfigo fogliaceo
• Impetigine
• Dermatite erpetiforme
• Eczema infetto
• Eritroderma
• Lupus cutaneo acuto
• Eczema disidrotico
• Virus dell'herpes simplex disseminato

Trattamento

Il trattamento della psoriasi pustolosa varia anche in base al tipo di malattia. Sia la PPP che l'ACH vengono solitamente curate a casa, mentre la psoriasi di Von Zumbusch richiede quasi invariabilmente il ricovero in ospedale.

Psoriasi pustolosa palmo-plantare

I casi lievi possono richiedere solo trattamenti topici, come idrocortisone, catrame di carbone o creme o lozioni di acido salicilico. Questi possono essere applicati in occlusione, il che significa che la pelle è coperta (ad esempio, con un calzino o un guanto) in modo che il farmaco possa essere assorbito più facilmente.

I casi da moderati a gravi possono richiedere farmaci orali come Soriatane (acitretina), un farmaco retinoide che mitiga l'iperproduzione delle cellule della pelle e farmaci antireumatici modificanti la malattia (DMARD) come il metotrexato o la ciclosporina, che temperano la risposta immunitaria complessiva.

I casi gravi possono essere trattati con un'iniezione di metotrexato. A volte, un trattamento è tutto ciò che è necessario per risolvere i sintomi pustolosi acuti.

Un'altra opzione è la luce ultravioletta psoraleni A (PUVA), una forma di fototerapia in cui il farmaco psoralene sensibilizza la pelle alla luce UV. Può essere utilizzato se le pustole rispondono meno al trattamento.

Acrodermatitis Continua

L'approccio terapeutico per ACH è simile a quello del PPP, sebbene, per ragioni non del tutto comprese, le persone con ACH tendano ad essere meno sensibili a tali trattamenti.

Per rafforzare l'efficacia del trattamento con ACH, farmaci biologici iniettabili come Humira (adalimumab) ed Enbrel (etanercept) sono spesso combinati con metotrexato orale.

Sebbene non ci siano linee guida per indirizzare il trattamento appropriato dell'ACH, numerosi casi di studio, incluso uno della Mercer University School of Medicine nel 2019, supportano l'approccio combinato.

Von Zumbusch Psoriasi

La maggior parte dei casi di psoriasi di Von Zumbusch richiede il ricovero in ospedale con liquidi per via endovenosa (IV) per prevenire la disidratazione e antibiotici per EV per prevenire le infezioni.

La psoriasi pustolosa generalizzata viene trattata coprendo la pelle con medicazioni imbevute di una miscela di acetato di alluminio e acqua (soluzione di Burow). Il preparato ha proprietà astringenti e antibatteriche che possono ridurre il gonfiore e favorire la guarigione.

I retinoidi orali sono il trattamento più efficace per la psoriasi pustolosa generalizzata e sono considerati l'opzione di prima linea. Nei casi più gravi possono essere aggiunti metotrexato o ciclosporina.

Prevenzione

La psoriasi pustolosa può essere estremamente dolorosa sia fisicamente che emotivamente. C'è poco che puoi fare per evitare di contrarre la psoriasi pustolosa poiché le cause sono così varie e multidimensionali. Ma ci sono cose che puoi fare per ridurre il rischio:

• Smettere di fumare: il fumo è uno dei principali fattori di rischio per la PPP, ma contribuisce anche a ACH e Von Zumbusch. Se non riesci a smettere da solo, chiedi al tuo medico degli strumenti per smettere di fumare.
• Perdere peso: l'aumento dell'accumulo di grasso si traduce in un aumento dei livelli di infiammazione sistemica. Mangiando bene ed esercitando regolarmente, puoi ridurre il carico infiammatorio sul tuo corpo e, con esso, il rischio di razzi.
• Evitare un'eccessiva esposizione al sole: una limitata esposizione al sole può ridurre l'iperproduzione delle cellule della pelle. Ma la sovraesposizione può avere l'effetto opposto e innescare un bagliore acuto. Limita la tua esposizione quotidiana a 15-20 minuti e indossa molta crema solare.
• Gestisci il tuo stress: le terapie mente-corpo come la meditazione, l'immaginazione guidata e il rilassamento muscolare progressivo (PMR) hanno il loro ruolo nella gestione dei sintomi della psoriasi e nella riduzione del rischio di riacutizzazioni.
• Ridurre l'alcol: come il fumo, bere eccessivamente può aumentare il rischio di razzi. Ciò è particolarmente vero con la birra non leggera. Se non riesci a ridurre del tutto, limitati a non più di due o tre drink al giorno, sostituendo la birra non leggera con birra leggera o vino.