Il midollo spinale è costituito da materia grigia e materia bianca. Se dovessi tagliarlo in sezione trasversale, vedresti la materia grigia a forma di farfalla circondata da materia bianca. La materia grigia è costituita prevalentemente da neuroni (cellule nervose specializzate che trasferiscono messaggi ad altre cellule nervose) e cellule gliali (che circondano e isolano le cellule neuronali).
La materia grigia costituisce il nucleo del midollo spinale e consiste di tre proiezioni chiamate "corna". Il corno è ulteriormente suddiviso in segmenti (o colonne) con il corno dorsale situato posteriormente, le corna laterali poste ai lati e il corno anteriore posto in alto.
Il corno anteriore del midollo spinale (noto anche come cornu anteriore) contiene i corpi cellulari dei motoneuroni che agiscono sui muscoli scheletrici.
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Capire i motoneuroni
Quando ti muovi, il cervello invia un messaggio alle cellule del midollo spinale. Queste cellule trasmettono quindi il messaggio al sistema nervoso periferico, la parte del sistema nervoso situata al di fuori del cervello e del midollo spinale.
Il movimento del muscolo scheletrico è solo una delle funzioni regolate dal sistema nervoso periferico. Le cellule nervose responsabili della trasmissione di questi messaggi sono chiamate motoneuroni.
I nervi che inviano messaggi tra il cervello e la colonna vertebrale sono chiamati neuroni motori superiori e quelli che trasmettono messaggi dalla colonna vertebrale ai muscoli sono chiamati neuroni motori inferiori.
Comprensione delle malattie del motoneurone
Le malattie che attaccano selettivamente questi neuroni sono chiamate malattie dei motoneuroni. Come suggerisce il nome, le malattie dei motoneuroni riducono la capacità di movimento di una persona. L'esempio più noto di questo è la sclerosi laterale amiotrofica (SLA). Altri includono la poliomielite e la malattia di Kennedy.
I neurologi useranno un esame fisico per determinare dove si trova la malattia nel sistema nervoso. Le caratteristiche delle malattie possono variare in modo significativo. Per esempio:
- Le malattie che colpiscono esclusivamente i motoneuroni superiori mostrano tipicamente un aumento del tono muscolare, influenzando il normale movimento.
- Le malattie che colpiscono i motoneuroni inferiori sono caratterizzate maggiormente da atrofia muscolare (deperimento) e fascicolazioni (contrazioni brevi e spontanee di un piccolo numero di fibre muscolari).
- In alcune forme di malattia dei motoneuroni, come la SLA, sono influenzate sia le funzioni dei motoneuroni superiori che inferiori.
Tipi di malattia del motoneurone
Le malattie dei motoneuroni sono condizioni rare che danneggiano progressivamente parti del sistema nervoso che regolano il movimento. La malattia dei motoneuroni può comparire a qualsiasi età è più frequente nelle persone di età superiore ai 40 anni. Colpisce gli uomini più delle donne.
Esistono diversi tipi di malattie dei motoneuroni:
- La SLA (nota anche come malattia di Lou Gehrig) è la forma più comune della malattia. Colpisce i muscoli delle braccia, delle gambe, della bocca e del sistema respiratorio. Sebbene la causa non sia nota nella maggior parte dei casi, circa il 10% è direttamente collegato alla genetica familiare.
- La paralisi bulbare progressiva (PBP) coinvolge il tronco cerebrale e causa frequenti attacchi di soffocamento, difficoltà a parlare, mangiare e deglutire. La causa della PBP è sconosciuta ma si ritiene che sia collegata alla genetica.
- L'atrofia muscolare progressiva (PMA) è un tipo di malattia dei motoneuroni che colpisce solo i motoneuroni inferiori e provoca lentamente ma progressivamente atrofia muscolare (atrofia).
- La sclerosi laterale primaria (PLS) è una forma rara della malattia che coinvolge solo i motoneuroni inferiori, causando una rigidità lentamente progressiva. Sebbene il PLS non sia fatale, il PLS può interferire con la normale attività e la qualità della vita di una persona.
- L'atrofia muscolare spinale (SMA) è una forma ereditaria di malattia dei motoneuroni che colpisce i bambini. È associato a progressivo deperimento muscolare, scarso sviluppo e perdita di forza dei muscoli respiratori.
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