Che cos'è l'encefalomielite acuta disseminata (ADEM)?

L'encefalomielite acuta disseminata (ADEM) è una malattia relativamente rara che causa sintomi neurologici improvvisi e in rapido peggioramento. In genere colpisce i bambini piccoli, ma anche gli adulti possono sperimentare la malattia.

La condizione è causata da un'infiammazione nel cervello e nel midollo spinale. I sintomi possono essere molto inquietanti, ma poiché l'ADEM assomiglia a molti altri disturbi neurologici, una diagnosi accurata può richiedere alcune settimane. La maggior parte delle persone che hanno un episodio di ADEM guarisce con deficit minimi a lungo termine dopo aver ricevuto il trattamento.

Sintomi

I sintomi di ADEM iniziano improvvisamente e sono spesso preceduti da un'infezione, ma non è necessariamente così. La fase grave può durare da due a quattro settimane.

L'ADEM ha un inizio brusco e di solito un decorso monofasico (il che significa che non c'è ricaduta).

È stato riscontrato che l'encefalomielite acuta disseminata (ADEM) colpisce più frequentemente i bambini in età prepuberale, di età inferiore a 10-18 anni, e i giovani adulti.

I sintomi di ADEM possono includere:

• Formicolio o sensazioni insolite
• Debolezza delle braccia, delle gambe o del viso
• Incapacità di camminare
• Sensazione attenuata
• Perdita di controllo dell'intestino o della vescica
• Cambiamenti nella visione
• Mal di schiena
• Convulsioni
• Coma

Un episodio tipico di ADEM è caratterizzato da più di un sintomo neurologico e gli effetti della malattia sono generalmente molto evidenti.

Complicazioni

Il più delle volte, l'ADEM si risolve dopo il trattamento. Alcune persone hanno sintomi residui lievi, come deficit sensoriale o debolezza. I sintomi persistenti sono generalmente sostanzialmente meno gravi dei sintomi acuti che si sono verificati durante l'episodio.

Alcuni bambini e adulti possono presentare deficit cognitivi duraturi (problemi di apprendimento) o cambiamenti comportamentali dopo che l'episodio si è risolto.

Se tuo figlio ha problemi di apprendimento, sembra regredire comportamentalmente o intellettualmente, o sembra facilmente sopraffatto o frustrato dopo il recupero da ADEM, discuti di questi problemi con il proprio medico. Allo stesso modo, se un adolescente o un adulto che si è ripreso da ADEM sviluppa cambiamenti nel pensiero o nel comportamento, assicurati di consultare un medico.

Poiché gli effetti cognitivi sono spesso sottili, è importante prestare attenzione ai segni di problemi neurocognitivi in ​​modo che tu o tuo figlio possiate ricevere una terapia se necessario.

Ricorrenza

La maggior parte delle volte, ADEM non è una condizione ricorrente e si verifica solo una volta. Tuttavia, tu o tuo figlio potete sperimentare più di un episodio.

È impossibile prevedere se la malattia si ripresenterà, quindi è importante ottenere assistenza medica se iniziano a manifestarsi sintomi simili, anche se lievi.

Cause

L'ADEM è causato dall'infiammazione del cervello e / o del midollo spinale. L'infiammazione è la normale risposta immunitaria del corpo a infezioni e lesioni.

L'infiammazione di ADEM non combatte un'infezione o ripara un infortunio, ma attacca effettivamente il sistema nervoso del corpo. Questo tipo di attacco contro il proprio corpo è descritto come una reazione autoimmune.

Il processo infiammatorio in ADEM attacca la mielina nel cervello e nel midollo spinale. La mielina è un tipo di grasso che isola i nervi per aiutarli a funzionare in modo efficiente. Il processo infiammatorio di ADEM colpisce la sostanza bianca del cervello e del midollo spinale. La materia bianca è la sezione più pesantemente mielinizzata e si trova in profondità nelle regioni centrali del cervello e verso le sezioni esterne del midollo spinale.

Trigger

Non è chiaro il motivo per cui si verifica l'ADEM o se vi siano fattori di rischio che predispongono una persona alla malattia. A differenza di molte altre malattie autoimmuni, l'ADEM si ripresenta raramente.

Gli esperti hanno notato che la condizione è spesso preceduta da una semplice infezione virale o batterica. È stato suggerito che un'infezione potrebbe innescare la reazione autoimmune demielinizzante infiammatoria di ADEM. Alcuni esperti hanno anche suggerito che la prima fase di ADEM potrebbe essere scambiata per un'infezione. Altri fattori scatenanti includono alcuni tipi di vaccini.

Diagnosi

La diagnosi di ADEM può richiedere una serie di test. Con ADEM, i reclami medici ei segni dell'esame obiettivo dovrebbero essere indicativi di una sindrome neurologica multifocale. Ciò significa che hai più di un sintomo neurologico e che il tuo esame fisico mostra diversi segni neurologici anormali. Ad esempio, l'esame obiettivo può mostrare debolezza, deficit sensoriali o riflessi anormali che coinvolgono le braccia e / o le gambe. Gli esami diagnostici vengono generalmente eseguiti per determinare la causa e l'entità dei segni e dei sintomi neurologici.

Test di imaging

Potrebbe essere necessario eseguire un test di risonanza magnetica (MRI) del cervello o della colonna vertebrale o una tomografia computerizzata (TC) in modo che il team medico possa visualizzare eventuali anomalie del cervello e / o del midollo spinale.

L'ADEM è caratterizzato da numerose lesioni demielinizzanti infiammatorie nella sostanza bianca. A volte, la colonna vertebrale può presentare una o più lesioni demielinizzanti longitudinali, che sono lesioni che si estendono in direzione verticale (su e giù).

Analisi del sangue e test specialistici

È probabile che vengano effettuati esami del sangue, che possono rilevare i segni di un'infezione acuta, come un numero elevato di globuli bianchi.

Una puntura lombare (LP), chiamata anche puntura lombare, è un test diagnostico che potrebbe essere necessario. È un modo per il tuo team medico di esaminare il tuo liquido cerebrospinale (CSF), che è un fluido che circonda e nutre il cervello e il midollo spinale. Un LP può identificare segni di infezione, infiammazione, sclerosi multipla (SM) e cancro. Un medico esegue questo esame pulendo un'area della parte bassa della schiena e inserendo un ago per raccogliere lentamente il liquido cerebrospinale. Il CSF viene esaminato in un laboratorio.

In ADEM, il CSF ha tipicamente globuli bianchi e proteine ​​elevati e non contiene virus, batteri o funghi infettivi.

Diagnosi differenziale

Esistono diverse condizioni che possono presentare segni e sintomi simili a quelli di ADEM. L'anamnesi, l'esame obiettivo e i test diagnostici di solito possono distinguere queste diverse condizioni, ma a volte la distinzione non è evidente e possono essere necessarie settimane per stabilire la diagnosi corretta.

Sindrome clinicamente isolata (CIS): la CIS è un episodio molto simile alla SM, tranne per il fatto che si verifica solo una volta. Il CIS tende a colpire gli adulti, generalmente progredisce più lentamente dell'ADEM, è caratterizzato da cambiamenti visivi più spesso dell'ADEM ed è altamente probabile che il CSF contenga una proteina chiamata bande oligoclonali (il CSF nell'ADEM di solito non ha bande oligoclonali).

Meningite: la meningite è un'infiammazione o un'infezione delle meningi. Le meningi sono sottili strati di tessuto che racchiudono e proteggono il cervello, il midollo spinale e il liquido cerebrospinale. La meningite è solitamente caratterizzata da febbre, torcicollo, nausea e vomito e, talvolta, da molteplici segni e sintomi neurologici.

I test di imaging sono generalmente normali e il liquor spesso mostra segni di infezione. Esistono diversi tipi di meningite e alcune meningiti virali spesso si risolvono da sole. La meningite batterica richiede farmaci antimicrobici per prevenire il peggioramento dell'infezione o effetti a lungo termine.

Encefalite infettiva: un raro tipo di infezione, l'encefalite è un'infezione del cervello e / o del midollo spinale. Questo di solito si verifica quando qualcuno ha un sistema immunitario debole. L'encefalite non si risolve da sola e di solito richiede un trattamento con potenti antibiotici per via endovenosa (IV). L'encefalite può coinvolgere diverse aree del cervello o del midollo spinale e non è limitata alla sostanza bianca. È probabile che il liquido cerebrospinale mostri segni di un'infezione nell'encefalite.

Cancro e carcinosi meningea: il cancro può svilupparsi all'interno del cervello o del midollo spinale e può anche diffondersi al cervello, al midollo spinale o alle meningi da altre parti del corpo. In alcuni casi, il cancro può diffondersi nelle meningi e nel liquido cerebrospinale, determinando una condizione grave e difficile da trattare chiamata carcinomatosi meningea (chiamata anche metastasi lepomeningee). Spesso, i test di imaging o una valutazione del liquido cerebrospinale mostrano segni di cancro in queste regioni del sistema nervoso.

Trattamento

L'ADEM viene tipicamente trattato con una dose elevata di steroidi EV per diminuire l'infiammazione. Non esiste un trattamento diretto per la demielinizzazione, ma in genere la mielina si rinnova una volta che l'infiammazione si risolve, il che consente il recupero dai sintomi.

In rari casi, possono verificarsi gravi danni ai nervi ei sintomi possono persistere anche dopo la risoluzione dell'infiammazione.

Gli steroidi possono peggiorare alcune infezioni. Se c'è una forte preoccupazione che tu possa avere un'infezione, il tuo team medico può posticipare il trattamento con steroidi fino a quando un'infezione non viene esclusa.

ADEM o MS?

CIS, MS e ADEM sono tutte condizioni demielinizzanti infiammatorie che colpiscono la sostanza bianca nel cervello e nel midollo spinale. Poiché l'ADEM può essere confuso con CIS e SM, a volte ci si chiede se sia appropriato iniziare una terapia modificante la malattia (DMT) che sarebbe normalmente utilizzata per la SM. Ciò dipende fortemente dal fatto che tu abbia un forte rischio di SM, come una storia familiare della condizione o eventi precedenti che potrebbero essere stati segni sottili e non diagnosticati di SM.

Tu e il tuo team medico dovrete valutare i pro ei contro di questa opzione perché, sebbene i DMT possano prevenire le ricadute della SM, hanno alcuni effetti collaterali.

Riabilitazione

Dopo il recupero da un episodio di ADEM, tu o tuo figlio potreste avere deficit neurologici residui, come debolezza o difficoltà a svegliarsi. In tal caso, potrebbe essere necessaria la riabilitazione per recuperare il maggior numero di funzioni neurologiche possibile.

La riabilitazione può includere una varietà di approcci, tra cui terapia fisica, manovre di rafforzamento ed esercizi a casa.

Se c'è un problema cognitivo o comportamentale, la riabilitazione può essere focalizzata sull'identificazione dei deficit specifici e sulla creazione di un piano di recupero.

Una parola da Verywell

Se a te oa tuo figlio è stata diagnosticata l'ADEM, non c'è bisogno di farsi prendere dal panico. Sebbene i sintomi possano sembrare drammatici e spaventosi, con il trattamento questa condizione di solito ha una buona prognosi e guarigione.