Una panoramica della bronchiolite obliterante

La bronchiolite obliterante è una malattia polmonare grave e irreversibile che è spesso causata dall'esposizione a tossine; può anche svilupparsi dopo un trapianto di polmone o midollo osseo. Conosciuto anche come bronchiolite obliterante e "polmone da popcorn", provoca sintomi simili a quelli della broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO) o dell'asma, come la tosse e la mancanza di respiro. I test diagnostici possono aiutare a distinguere queste malattie l'una dall'altra.

La bronchiolite obliterante può progredire nell'arco di poche settimane o mesi. Sebbene non esista una cura, esistono trattamenti che possono aiutare a gestire gli effetti. Nonostante il trapianto di polmone sia una possibile causa di bronchiolite, il trattamentoconun trapianto di polmone può essere preso in considerazione quando la condizione è causata dall'esposizione a tossine.

Sintomi

In generale, la bronchiolite obliterante è una malattia che colpisce gli adulti, ma può colpire anche bambini e adolescenti. Gli effetti si sviluppano generalmente nel corso di alcune settimane o mesi e possono causare un notevole disagio nella vita di tutti i giorni.

I sintomi più comuni della bronchiolite obliterante sono:

• Una tosse secca
• Respiro sibilante (un forte suono roco durante la respirazione)
• Dispnea (mancanza di respiro)
• Stanchezza e bassa energia

Poiché la bronchiolite obliterante influisce sulla respirazione, è probabile che si verifichi intolleranza all'esercizio con questa condizione. Potresti sentirti estremamente a corto di fiato ed esausto dopo uno sforzo fisico moderato.

Una volta che la condizione inizia, gli effetti in genere peggiorano. In generale, i sintomi sono costanti, persistenti e non correlati a fattori come il tempo (a differenza dell'asma, che è caratterizzata da esacerbazioni).

Complicazioni

Se hai la bronchiolite obliterante, hai un rischio maggiore di sviluppare infezioni polmonari, come polmonite o bronchite. Con la bronchiolite obliterante, queste infezioni possono diventare gravi e possono rendere i sintomi respiratori di base sostanzialmente peggiori del solito.

La bronchiolite obliterante, come la BPCO, alla fine porta a insufficienza respiratoria, che è una capacità gravemente ridotta di respirare abbastanza aria per fornire al corpo ossigeno adeguato. Alla fine, questa condizione può portare a una morte prematura.

Effetti associati

Poiché la bronchiolite obliterante si sviluppa spesso in risposta all'esposizione a tossine o come complicanza del trapianto, potrebbero verificarsi altri sintomi associati.

Ad esempio, l'esposizione alle tossine può anche causare problemi come un'eruzione cutanea oltre alla compromissione respiratoria. Un trapianto di polmone o midollo osseo può anche essere associato a complicazioni della chemioterapia (come perdita di appetito e diminuzione dell'immunità).

Potresti riscontrare questi problemi insieme alla bronchiolite obliterante.

Cause

La bronchiolite obliterante è tipicamente preceduta da una malattia respiratoria, esposizione a tossine o trapianto di polmone o midollo osseo. Si ritiene che una grave infiammazione dei polmoni causi la condizione.

I trigger più comuni includono:

• Inalazione di fumi tossici
• Infezioni respiratorie
• Disturbi del tessuto connettivo, come l'artrite reumatoide
• Reazione a determinati farmaci, come la penicillamina
• Trapianto di polmone o trapianto cuore-polmone
• Trapianto di midollo osseo
• Sindrome di Stevens-Johnson

Circa il 10% delle persone che ricevono un trapianto di midollo osseo da un donatore sviluppa bronchiolite obliterante entro cinque anni dalla procedura di trapianto, mentre circa il 50% dei riceventi di trapianto di polmone sviluppa la condizione entro cinque anni.

Cicatrici e infiammazioni dei bronchioli

I bronchioli sono piccoli tubi nei polmoni che trasportano l'aria. Quando l'aria non può passare attraverso i bronchioli agli alveoli (sacche d'aria), l'assorbimento di ossigeno del corpo viene compromesso.

I bronchioli possono essere danneggiati a causa di un'infezione, tossine o infiammazioni. Man mano che guariscono, i bronchioli possono rimanere permanentemente sfregiati. Lo spesso tessuto cicatriziale "cancella" essenzialmente le vie aeree, bloccando i bronchioli e impedendo il passaggio dell'aria. Questo da cui il nome bronchioliteobliterantisteli da.

Molti ricercatori temono che le sostanze chimiche diacetile che le persone inalano durante lo svapo possano causare bronchiolite obliterante. Il diacetile, una sostanza chimica che esalta il sapore, era originariamente usato per esaltare il sapore dei popcorn a microonde.

Perché si chiama "polmone dei popcorn?"

La bronchiolite obliterante si è guadagnata il soprannome di "polmone da popcorn" dopo che un'epidemia ha colpito un gruppo di persone che lavoravano in un impianto di produzione di popcorn. La causa è stata fatta risalire all'inalazione di diacetile, una sostanza chimica utilizzata per conferire ai popcorn a microonde il loro sapore burroso.

Diagnosi

Esistono numerose cause di mancanza di respiro e respiro sibilante, molte delle quali sono più comuni della bronchiolite obliterante. Poiché il trattamento della bronchiolite obliterante è diverso dal trattamento di altre condizioni respiratorie e i sintomi di ciascuno possono sovrapporsi, è essenziale ottenere una diagnosi accurata.

La tua storia medica in genere fornirà il più grande indizio che potresti avere la bronchiolite obliterante. Se ha subito un trapianto di polmone o midollo osseo, o se è stato esposto a una tossina (soprattutto tossine industriali), è importante che informi il medico.

Il tuo esame fisico è una parte importante della tua valutazione. Il tuo medico ascolterà i tuoi suoni respiratori con uno stetoscopio e può rilevare suoni come il respiro sibilante, che sono indicativi di una malattia polmonare.

Test diagnostici

Potrebbe essere necessario eseguire alcuni test diagnostici per valutare la funzione respiratoria. Questi test possono valutare la gravità della tua condizione e aiutare a distinguere la bronchiolite obliterante da malattie come BPCO, asma, cancro e malattie cardiache.

• Test di imaging: il tuo team medico può valutare la struttura dei polmoni con una radiografia del torace o una tomografia computerizzata (TC) del torace.
• Test di funzionalità polmonare: test non invasivi come il volume espiratorio forzato (FEV1) e la capacità vitale forzata (FVC) misurano la quantità di aria che è possibile inspirare ed espirare.
• Biopsia polmonare: con una biopsia polmonare chirurgica, il chirurgo rimuove un piccolo pezzo di tessuto dal polmone per esaminarlo al microscopio. Questo è considerato un modo accurato per diagnosticare la bronchiolite obliterante. Tuttavia, questo test pone alcuni rischi.

Trattamento

Sebbene la bronchiolite obliterante sia irreversibile, esistono trattamenti che possono aiutare a prevenire la progressione della malattia e ridurre i sintomi. Se possibile, assicurati di evitare l'esposizione alla tossina precipitante (se applicabile) per evitare ulteriori danni ai polmoni.

È importante essere consapevoli che la bronchiolite obliterante dovrebbe progredire, anche se non si è più esposti a ciò che l'ha causata. Può essere fatale se non trattata.

I farmaci, inclusi i corticosteroidi e altri immunosoppressori, possono ridurre l'infiammazione. Questo può aiutare a prevenire ulteriori cicatrici e la progressione della malattia. Questa strategia può essere presa in considerazione indipendentemente dal fattore scatenante che ha causato lo sviluppo della bronchiolite obliterante.

Quando si soffre di bronchiolite obliterante, la funzione polmonare può diminuire lentamente nel tempo, quindi potrebbe essere necessario ripetere alcuni dei test medici mentre il team sanitario valuta la progressione della malattia e l'efficacia del trattamento.

Trattamento sintomatico

Il medico potrebbe prescriverle un inalatore da utilizzare. Questo può aiutare ad alleviare la mancanza di respiro e il respiro sibilante. Potresti anche essere consigliato di usare un sedativo della tosse se la tua tosse è fastidiosa o interferisce con il tuo sonno o la qualità della vita.

Se si sviluppano complicazioni, come polmonite o bronchite, potrebbe essere necessario un trattamento antimicrobico, come antibiotici o farmaci antifungini.

Per la bronchiolite obliterante in fase avanzata, potrebbe essere necessaria un'integrazione di ossigeno. Alcune persone ricevono ossigeno usando una cannula nasale o una maschera facciale. In caso di malattia avanzata, potrebbe essere necessaria la ventilazione meccanica.

Trapianto di polmone

In alcuni casi, viene preso in considerazione un trapianto di polmone. Questo è un intervento chirurgico importante. Naturalmente, se hai sviluppato la bronchiolite obliterante come complicanza di un trapianto di polmone, un altro trapianto potrebbe essere difficile da tollerare fisicamente.

Una parola da Verywell

Se si sviluppa una malattia polmonare cronica, può essere difficile fare esercizio o mantenere un'attività fisica moderata. Tuttavia, è utile rimanere attivi. La fisioterapia e la riabilitazione polmonare possono aiutarti a mantenere un sano livello di movimento.