La carenza di immunoglobulina A (IgA) è l'immunodeficienza primaria più comune. È caratterizzato da livelli da molto bassi a assenti di IgA nel sangue. Ciò può provocare frequenti infezioni che coinvolgono le mucose, come le orecchie, i seni, i polmoni e il tratto gastrointestinale.
Le persone con deficit di IgA corrono un rischio maggiore di altre condizioni, comprese alcune malattie autoimmuni, malattie gastrointestinali (GI), malattie allergiche e peggioramento delle forme di immunodeficienza.
Sam Edwards / OJO Images / Getty ImagesCos'è l'IgA?
L'IgA è l'anticorpo più abbondante prodotto dall'organismo. È presente nel flusso sanguigno ed è secreto sulla superficie delle mucose.
Il ruolo più importante delle IgA è proteggere dalle infezioni dei numerosi batteri presenti sulle mucose.
Che cos'è la carenza di IgA?
Valori di IgA leggermente bassi non sono coerenti con il deficit di IgA.
Per una diagnosi di deficit di IgA, una persona deve avere:
- Assenza completa o valori estremamente bassi di IgA misurati nel sangue
- Livelli normali di IgG e IgM
Si ritiene che la carenza di IgA sia ereditata in circa il 20% dei nuovi casi e la causa di questa carenza non è nota nella maggior parte dei casi.
Quali sono i 5 tipi di anticorpi?Quali sono i sintomi della carenza di IgA?
Non è chiaro il motivo per cui alcune persone hanno molte complicazioni da questa carenza di anticorpi e alcune non hanno alcun effetto. La maggior parte delle persone che hanno una carenza di IgA non sperimentano alcun aumento delle infezioni. Alcune, ma non tutte, le persone con deficit di IgA sono a maggior rischio di infezioni che coinvolgono le mucose,
Gli effetti clinici possono includere un aumento di:
- Sinusite
- Infezioni dell'orecchio medio (otite media)
- Infezioni polmonari, inclusa la polmonite
- Infezioni del tratto gastrointestinale, come la giardiasi
Condizioni gastrointestinali
La carenza di IgA è anche associata ad altre malattie gastrointestinali, tra cui la celiachia e la colite ulcerosa.
La celiachia è più comunemente diagnosticata dalla presenza di anticorpi IgA contro alcune proteine nel tratto gastrointestinale, ma questo non si riscontrerebbe in una persona che ha sia la celiachia che il deficit di IgA. Invece, ci si aspetterebbe che anticorpi IgG contro queste stesse proteine siano presenti in una persona con malattia celiaca.
Se hai una possibile celiachia, potresti anche fare un test per verificare la carenza di IgA. Questo può aiutare a determinare se un normale test per la celiachia potrebbe effettivamente essere un risultato falso negativo come conseguenza della carenza di IgA.
Trasfusione di sangue
Alcune persone con una grave carenza di IgA producono effettivamente anticorpi allergici (IgE) contro gli anticorpi IgA. Le trasfusioni di sangue generalmente contengono anticorpi IgA, quindi una grave allergia IgA potrebbe aumentare il rischio di anafilassi a seguito di trasfusioni di sangue.
Se è necessaria una trasfusione di sangue di emergenza, è possibile utilizzare un emocomponente con pochi anticorpi IgA per ridurre al minimo la possibilità di anafilassi. Pertanto, se si dispone di una grave carenza di IgA, potrebbe essere consigliato di indossare un braccialetto di allerta medica per garantire una trasfusione di sangue più sicura, se necessario.
Comorbidità
La carenza di IgA è associata ad un aumentato rischio di comorbidità. Questi includono varie malattie autoimmuni, comprese alcune malattie del sangue (come ITP), artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico e malattia di Graves. Queste malattie si verificano in circa il 20-30% delle persone con deficit di IgA.
Complicazioni
Tumori gastrointestinali e linfomi possono verificarsi a tassi più elevati nelle persone con disturbi gastrointestinali associati a deficit di IgA.
Si ritiene che questi tumori siano dovuti a un aumento dell'infiammazione nel tratto gastrointestinale e non si pensa che siano aumentati se le persone sono asintomatiche o non hanno manifestazioni gastrointestinali di deficit di IgA.
Alcune persone con deficit di IgA possono progredire in un peggioramento delle forme di immunodeficienza, come l'immunodeficienza variabile comune (CVID).
Qual è il trattamento per la carenza di IgA?
Il trattamento principale per la carenza di IgA è il trattamento delle infezioni o delle malattie associate che possono verificarsi. Se hai una carenza di IgA e infezioni ricorrenti, dovresti essere trattato prima e più intensamente di qualcuno senza carenza di IgA. Questo può includere il trattamento con antibiotici per le infezioni batteriche.
Dovresti vaccinarti contro le infezioni comuni, come il vaccino contro l'influenza stagionale e il vaccino contro lo pneumococco. E devi evitare i vaccini vivi se hai una grave carenza di IgA.
Se hai una carenza di IgA, il tuo medico ti controllerà per i segni di malattie autoimmuni, malattie gastrointestinali, condizioni allergiche e peggioramento dell'immunodeficienza.
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