La linfangiomatosi è una malattia in cui molti tumori (linfangiomi) o cisti crescono nel sistema linfatico del corpo. Sebbene questi tumori non siano cancerogeni, invadono i tessuti del corpo e causano dolore, difficoltà respiratorie e una varietà di altri sintomi a seconda di dove si verificano. I linfangiomi possono crescere nelle ossa, nel tessuto connettivo e negli organi del corpo e possono ostruire, comprimere o distruggere i tessuti. Quali sono le cause della linfangiomatosi non è ancora noto.
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La linfangiomatosi viene diagnosticata più spesso nei neonati e nei bambini piccoli, ma può verificarsi a qualsiasi età.Colpisce sia maschi che femmine di tutte le etnie. Poiché la linfangiomatosi è rara e difficile da diagnosticare correttamente, non si sa esattamente quante persone ne siano affette nel mondo.
Sintomi
I sintomi della linfangiomatosi dipendono da dove i tumori stanno crescendo nel corpo.
- Polmoni: può causare tosse cronica, respiro sibilante, mancanza di respiro, una raccolta di liquido intorno ai polmoni
- Cuore: battito cardiaco accelerato, dolore al petto
- Stomaco, intestino - dolore addominale, nausea, vomito, diarrea
- Reni: dolore, aumento della pressione sanguigna
- Ossa: dolore, indebolimento dell'osso che porta alla frattura, schiacciamento dei nervi nella colonna vertebrale
Nel tempo, una o più ossa possono essere sostituite dal tessuto di linfangioma, noto come malattia di Gorham. I linfangiomi non crescono nel cervello perché il sistema linfatico non si estende al suo interno.
Diagnosi
La diagnosi di linfangiomatosi si basa sui sintomi e sulla presenza di molti linfangiomi nel corpo. La TC (tomografia computerizzata) e la risonanza magnetica per immagini (MRI) vengono utilizzate per valutare la malattia. Viene prelevato un campione di tessuto (biopsia) per confermare che i tumori sono linfangiomi.
Trattamento
La linfangiomatosi peggiora lentamente nel tempo. Man mano che i tumori crescono, possono causare sintomi gravi, alcuni dei quali possono essere pericolosi per la vita, come la raccolta di liquido intorno ai polmoni che limita la respirazione. La rimozione chirurgica dei tumori è possibile, ma alcuni tumori possono essere difficili da rimuovere completamente se si sono diffusi. Un farmaco chiamato Intron A (interferone alfa), chemioterapia o radioterapia può essere utile nel trattamento della malattia. Altri trattamenti o interventi chirurgici possono essere utili per alleviare alcuni dei sintomi o dei problemi causati dalla linfangiomatosi. Ad esempio, un tubo può essere inserito nel torace (toracentesi) per drenare il liquido accumulato, oppure un intervento chirurgico può essere eseguito sulla colonna vertebrale per alleviare i nervi schiacciati.
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