Il carcinoma polmonare a piccole cellule (SCLC) rappresenta circa il 15% di tutti i tumori polmonari. Può causare sintomi che vanno dall'affaticamento alla tosse con sangue ed è più aggressivo del più comune carcinoma polmonare non a piccole cellule (NSCLC). Il fumo è la principale causa di SCLC ed è necessaria una biopsia per confermare una diagnosi. Sebbene inizialmente possa rispondere alle radiazioni e alla chemioterapia, l'SCLC può diffondersi rapidamente, rendendo spesso meno praticabile un intervento chirurgico o una cura definitiva.
Hinterhaus Productions / DigitalVision / GettySintomi del cancro del polmone a piccole cellule
All'inizio, questo tipo di cancro di solito non causa problemi evidenti. Ma una volta che i sintomi iniziano, possono peggiorare rapidamente entro poche settimane.
I primi sintomi del cancro del polmone a piccole cellule potrebbero derivare da una compromissione polmonare, come la mancanza di respiro. Ma i primi sintomi di SCLC possono essere sistemici (coinvolgendo il metabolismo generale o la funzione corporea), come la perdita di peso.
Gli effetti di SCLC possono includere:
- Tosse persistente
- Emottisi (tosse con sangue)
- Mancanza di respiro cronica e / o acuta
- Respiro affannoso
- Polmonite persistente o bronchite
- Infezioni polmonari ricorrenti
- Gonfiore del collo e / o del viso dovuto all'invasione della vena cava superiore
- Voce rauca
- Difficoltà a deglutire
- Fastidio al petto
- Fatica
- Perdita di peso inspiegabile
- Dolori muscolari
- Clubbing (arrotondamento) delle dita
Man mano che il tumore cresce, può invadere strutture vicino ai polmoni, come il torace, l'esofago e la gola, con sintomi corrispondenti.
Segni di metastasi
Se l'SCLC metastatizza (si diffonde) ad altre aree del corpo, è più probabile che abbia manifestazioni sistemiche rispetto a quando è confinato ai polmoni. L'SCLC metastatico può anche causare problemi associati alla sua posizione di destinazione nel corpo, a volte senza causare alcun sintomo associato ai polmoni.
Gli effetti del SCLC metastatico possono includere:
- Gonfiore o indolenzimento di un braccio o di una gamba a causa di metastasi linfonodali
- Mal di testa, convulsioni, alterazioni della vista, cambiamenti del comportamento e / o debolezza di un lato del corpo a causa di metastasi cerebrali
- Dolore o frattura della schiena, dell'anca, delle gambe, delle spalle o delle costole a causa di metastasi ossee
- Fastidio o dolore addominale, ittero (pelle o occhi giallastri) a causa di metastasi epatiche
- Dolore addominale o fastidio dovuto a metastasi surrenali
Effetti paraneoplastici
SCLC può anche causare sindromi paraneoplastiche. Queste condizioni si verificano quando le cellule tumorali producono ormoni che viaggiano attraverso il flusso sanguigno e stimolano altri organi o cellule, tipicamente in modo dannoso.
Sebbene rari, questi effetti paraneoplastici sono più comuni con SCLC che con altri tipi di cancro ai polmoni e possono essere i primi segni evidenti della condizione.
Gli effetti paraneoplastici di SCLC possono includere:
- Degenerazione cerebellare paraneoplastica: perdita di coordinazione, movimenti oculari irregolari e difficoltà nel controllo della voce
- Sindrome miastenica di Lambert-Eaton: debolezza e affaticamento del braccio, alterazioni della vista e difficoltà a deglutire
- Polineuropatia: diminuzione della sensibilità e / o debolezza muscolare in tutto il corpo
- Sindrome da inappropriata secrezione di ormone antidiuretico (SIADH): debolezza, affaticamento e bassi livelli di sodio nel sangue
- Encefalite limbica paraneoplastica, che causa cambiamenti di personalità e deficit di memoria
Causa
L'SCLC è fortemente legato al fumo, sebbene sia anche associato ad altri fattori di rischio come l'esposizione al radon e all'amianto. L'incidenza di SCLC è diminuita negli Stati Uniti e la diminuzione dei tassi di fumo è stata considerata una possibile spiegazione del perché.
In generale, l'SCLC di solito inizia nei grandi bronchi (vie aeree) dei polmoni. Questo tipo di cancro ai polmoni inizia a svilupparsi quando una mutazione (un'alterazione dei geni) fa sì che le cellule polmonari si comportino in modo anormale e aggressivo.
È raro che qualcuno che non ha mai fumato sviluppi SCLC, quindi si ritiene che le mutazioni genetiche si verifichino a seguito di danni al DNA causati dalle tossine nel fumo di sigaretta.
Le mutazioni che portano a questo tipo di cancro sono state rilevate nell'epitelio bronchiale (rivestimento) di persone che hanno SCLC. I cambiamenti genetici causano problemi che includono:
- Diminuzione della funzione immunitaria
- Proliferazione della crescita delle cellule tumorali
- Predisposizione affinché le cellule tumorali si diffondano ad altre regioni del corpo
Genetica
I geni associati al cancro includono oncogeni e geni oncosoppressori.
Gli oncogeni sono geni che iniziano sani, ma possono portare al cancro quando vengono alterati. I geni soppressori del tumore sono geni sani che prevengono il cancro, ma cessano di funzionare correttamente se alterati da mutazioni.
I cambiamenti in questi due tipi di geni sono più sostanziali nel SCLC rispetto ad altri tipi di cancro ai polmoni e le persone con questo cancro possono avere più di un tipo di mutazione genetica.
Esempi di mutazioni geniche associate a SCLC includono i geni oncosoppressori RB1 e TP53.
Diagnosi
La diagnosi di SCLC prevede una serie di approcci, inclusi test di imaging non invasivi, broncoscopia e biopsia.
Alcune caratteristiche distintive di SCLC possono essere definite con test di imaging come radiografia del torace, tomografia computerizzata (TC), risonanza magnetica (MRI), ecografia e tomografia a emissione di positroni (scansione PET). Ma queste caratteristiche non sono sufficientemente affidabili per distinguere definitivamente l'SCLC da altri tipi di cancro ai polmoni, o anche dal cancro che ha metastatizzato ai polmoni da altre parti del corpo.
Spesso, sono necessari anche test di imaging di altre aree del corpo oltre ai polmoni per determinare se ci sono state metastasi di SCLC.
Biopsia
Il modo più definitivo per verificare che il cancro è NCLC è con un campione di biopsia polmonare ottenuto utilizzando un broncoscopio, un ago o un intervento chirurgico. Durante una procedura di broncoscopia, un dispositivo dotato di telecamera flessibile viene inserito nel naso o nella bocca e fatto avanzare lungo la gola nei bronchi nei polmoni.
Usando un broncoscopio, il medico esaminerà le vie aeree e preleverà un piccolo campione del tumore in modo che possa essere analizzato da vicino.
Se il tumore non può essere sottoposto a biopsia utilizzando la broncoscopia (perché si trova in una posizione inaccessibile, ad esempio), il medico può ottenere un campione bioptico con un ago inserito attraverso la parete toracica o con una procedura chirurgica più ampia. Queste tecniche invasive sono generalmente guidate dall'imaging in modo da poter identificare l'area corretta.
Una volta ottenuto un campione di tessuto, il tipo di cancro viene diagnosticato esaminando il suo aspetto microscopico. SCLC ha un aspetto caratteristico, con cellule polmonari piccole e relativamente irregolari che non sono allineate come sono le cellule polmonari sane.
Messa in scena
Tradizionalmente, l'SCLC è stato classificato in base al sistema di stadiazione del Veterans Administration Lung Study Group (VALG) come SCLC limitato o SCLC a stadio esteso.
- Carcinoma polmonare in stadio limitato: il SCLC è presente in un solo polmone e può essersi diffuso ai linfonodi sopraclaveari vicini o al mediastino (lo spazio tra i polmoni), ma non ha metastatizzato ad altre regioni del corpo.
- Carcinoma polmonare in stadio esteso: il SCLC ha metastatizzato in un'altra regione del corpo, come i linfonodi distanti, le ossa o il cervello.
Circa il 60-70% delle persone con SCLC ha già una malattia in stadio esteso al momento della diagnosi.
Inoltre, SCLC è anche classificato in base al sistema di stadiazione utilizzato per NSCLC, noto come sistema di stadiazione TNM (Tumor Node Metastasis).
Questo utilizza una struttura di classificazione basata sulla dimensione del tumore, l'entità del coinvolgimento dei linfonodi e l'entità delle metastasi.
La stadiazione TNM è più descrittiva. Utilizza valori numerici compresi tra 0 (il più lieve) e 4 (il più grave) per ciascuno dei tre fattori e anche le sottocategorie indicate da lettere.
Trattamento
Il trattamento per SCLC comprende una combinazione di chemioterapia, radioterapia e chirurgia. Se hai questo tipo di cancro, il tuo piano di trattamento sarà personalizzato in base alla gravità del tumore, nonché alla tua salute generale, inclusa la tua capacità di resistere e la prontezza per il trattamento.
Il trattamento per SCLC può prolungare la sopravvivenza, ma di solito non è efficace per curare la malattia. Spesso, l'SCLC si ripresenta dopo il trattamento iniziale e può diventare resistente alla successiva chemioterapia.
Chemioterapia
La chemioterapia è tra i trattamenti utilizzati per SCLC, soprattutto quando sono coinvolti i linfonodi o le metastasi. Questo approccio utilizza potenti farmaci per distruggere le cellule tumorali. Tuttavia, la chemioterapia può essere intensa e può causare effetti collaterali come perdita di capelli e nausea.
Un certo numero di farmaci chemioterapici sono approvati per il trattamento del SCLC, inclusi Mustargen (mecloretamina cloridrato) e metotrexato.
Immunoterapia
L'immunoterapia è un tipo di chemioterapia utilizzato per aiutare a modificare il sistema immunitario del corpo per combattere le malattie. A differenza dei tipi tradizionali di chemioterapia, l'immunoterapia di solito non causa ampi effetti collaterali sistemici ed è più specificamente diretta al trattamento di un certo tipo di cancro.
Tecentriq (atezolizumab), Opdivo (nivolumab) e Keytruda (pembrolizumab) sono tra i tipi di immunoterapia utilizzati per il trattamento del SCLC. A volte l'immunoterapia viene utilizzata in combinazione con altri tipi di chemioterapia, in particolare per il cancro ricorrente.
Radioterapia
Sia per i tumori in stadio limitato che per quelli estesi, la radioterapia viene spesso utilizzata insieme alla chemioterapia e / o alla chirurgia. La radioterapia utilizza potenti raggi X per distruggere le cellule tumorali e può prolungare la sopravvivenza.
Tuttavia, può causare effetti collaterali, tra cui un sistema immunitario indebolito e affaticamento. Aumenta anche il rischio che un altro cancro si sviluppi in futuro.
L'irradiazione cranica profilattica (PCI) - radioterapia preventiva al cervello - è talvolta raccomandata per ridurre il rischio di metastasi cerebrali, un sito molto comune di recidiva del cancro. Gli effetti collaterali possono includere cambiamenti cognitivi, come diminuzione della memoria e della concentrazione.
Chirurgia
La chirurgia non è un approccio comune nella gestione del SCLC perché questo tipo di cancro è spesso metastatico al momento della diagnosi. Tuttavia, la chirurgia è occasionalmente considerata per i tumori in stadio limitato molto precoce quando è presente un piccolo nodulo isolato nel polmone.
Le radiazioni possono essere prese in considerazione prima dell'intervento chirurgico per ridurre il tumore e dopo l'intervento chirurgico per prevenire una recidiva. La chemioterapia adiuvante (chemioterapia dopo l'intervento chirurgico) è generalmente raccomandata se viene eseguito un intervento chirurgico per il cancro del polmone a piccole cellule.
La chirurgia potrebbe essere raccomandata anche nella malattia avanzata quando può aiutare a ridurre i sintomi e migliorare la qualità della vita, ad esempio rimuovendo una metastasi che blocca l'intestino.
Terapia palliativa
Oltre al trattamento per il tuo SCLC, potresti anche aver bisogno di cure palliative, un trattamento per alleviare i sintomi.
Ad esempio, potresti aver bisogno di farmaci per ridurre la nausea, un effetto collaterale comune della chemioterapia. Potresti anche aver bisogno di antidolorifici se hai metastasi ossee.
La terapia palliativa può anche comportare interventi come l'integrazione di ossigeno se hai difficoltà a respirare. E se soffri di anemia (bassi livelli di globuli rossi) a causa di un problema come la tosse con sangue, potresti aver bisogno di una trasfusione di sangue.
Se hai sintomi fastidiosi della tua condizione, non esitare a chiedere un trattamento, poiché la terapia palliativa può migliorare la tua qualità di vita in qualsiasi fase della tua cura del cancro. Il trattamento palliativo del cancro può cambiare per tutta la durata della malattia.
Prognosi
In generale, quanto più piccole sono le dimensioni e quanto meno diffuso è l'SCLC, tanto migliore è la sopravvivenza prevista. Anche l'età avanzata, un performance status inferiore e gli effetti paraneoplastici sono associati a una prognosi complessiva peggiore.
L'immunoistochimica è una tecnica in cui i marcatori biochimici vengono identificati trattando chimicamente campioni bioptici. Alcuni marker sono associati a prognosi favorevole o sfavorevole o risposta anticipata al trattamento. Tuttavia, questi approcci sono ancora in fase di sviluppo.
Una parola da Verywell
Scoprire di avere un SCLC può essere sbalorditivo, soprattutto perché questo tipo di cancro viene spesso riconosciuto quando è già in una fase abbastanza avanzata. Poiché SCLC potrebbe non rispondere bene ai trattamenti standard, potresti prendere in considerazione l'idea di parlare con il tuo medico della partecipazione a una sperimentazione clinica. Potresti anche trovare utile entrare in contatto con un gruppo di supporto. E non esitare a chiedere aiuto al tuo team medico, alla tua famiglia o ai tuoi amici mentre intraprendi il tuo piano di trattamento.
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