Una panoramica della pancitopenia

La pancitopenia è un termine descrittivo che si riferisce alla combinazione di bassi livelli di tutti i tipi di globuli inclusi i globuli rossi (anemia), i globuli bianchi (leucopenia) e le piastrine (trombocitopenia). I sintomi, che spesso si verificano a causa dei livelli ridotti di queste cellule, includono affaticamento, infezioni e lividi.

Esistono numerose condizioni diverse che possono causare pancitopenia, comprese malattie del midollo osseo, alcuni tumori e alcune infezioni; anche il trattamento chemioterapico può causare pancitopenia. Le opzioni di trattamento per la pancitopenia dipendono dalle cause specifiche e di solito si concentrano sull'aumento dei livelli di cellule per migliorare i sintomi mentre si tratta la causa sottostante.

Cellule del sangue colpite da pancitopenia

La pancitopenia si riferisce a una carenza in tutti e tre i nostri principali tipi di cellule del sangue. Nello specifico, questi includono:

• Globuli rossi (RBC): i globuli rossi sono le cellule che legano e trasportano l'ossigeno ai tessuti del corpo.
• Globuli bianchi (globuli bianchi): esistono diversi tipi di globuli bianchi che vengono ulteriormente scomposti in granulociti (inclusi neutrofili, eosinofili e basofili) e agranulociti (inclusi linfociti e monociti). Queste cellule sono responsabili della lotta contro le infezioni tra le altre funzioni.
• Piastrine: le piastrine sono responsabili della coagulazione del sangue.

Descrivere bassi livelli di cellule del sangue

Questi termini sono usati per livelli inferiori di cellule del sangue:

• Un basso livello di globuli rossi è indicato come anemia.
• Un basso livello di leucociti è indicato come leucopenia (potresti sentire parlare di neutropenia, che si riferisce a un basso livello del particolare tipo di leucociti noto come neutrofili).
• Un basso livello di piastrine è indicato come trombocitopenia, come trombocitopenia immunitaria e trombocitopenia indotta dalla chemioterapia.

Formazione di cellule del sangue nel midollo osseo o emopoiesi

Tutte le cellule del sangue provengono da una singola cellula comune nel midollo osseo nota come cellule staminali ematopoietiche (HSM) o cellule staminali pluripotenziali (nel senso che hanno il "potenziale" per diventare molti diversi tipi di cellule). Queste cellule si dividono e attraverso un processo chiamato emopoiesi diventano progressivamente più specializzate in tutte le cellule del sangue del corpo.

Test di laboratorio

La pancitopenia viene solitamente diagnosticata esaminando un esame emocromocitometrico completo (CBC).

Nella pancitopenia, un emocromo mostrerà livelli carenti di tutti i tipi di cellule del sangue, tra cui:

• Una conta dei globuli rossi inferiore a 4,2 milioni di cellule per microlitro (ul) nelle donne o inferiore a 4,7 milioni di cellule / ul negli uomini (questo può anche essere descritto da un basso livello di emoglobina).
• Un numero di globuli bianchi inferiore a 4.000 cellule / ul (normale è compreso tra 4.000 e 10.000 cellule / ul).
• Una conta piastrinica inferiore a 150.000 cellule / ul (normale è compresa tra 150.000 e 400.000 cellule / ul).

Cause

La pancitopenia può essere causata da qualsiasi cosa che interferisca con la formazione di cellule del sangue nel midollo osseo o la disponibilità di cellule del sangue nel flusso sanguigno (come se fossero trattenute nella milza).

Ciò può comportare la distruzione del midollo osseo da parte delle tossine, la soppressione del midollo osseo (durante la chemioterapia) o la sostituzione del midollo osseo con altre cellule con conseguente interruzione della produzione di cellule del sangue, come può accadere con alcuni tumori. La distruzione o la soppressione delle cellule del sangue può verificarsi a causa di infiammazioni, infezioni ocondizioni autoimmuni.

La maggior parte di queste condizioni vengono acquisite più tardi nella vita, ma alcune sono ereditate e presenti dalla nascita.

Alcune delle possibili cause di pancitopenia includono:

• Soppressione del midollo osseo indotta dalla chemioterapia
• Indotto da farmaci: sono stati citati come cause farmaci diversi dai farmaci chemioterapici, dagli antibiotici ai farmaci per le malattie cardiache.
• Infezioni, come la mononucleosi infettiva e l'HIV, nonché infezioni schiaccianti (sepsi).
• Anemia aplastica.
• Sequestro splenico (trattenere le cellule del sangue nella milza in modo che non possano raggiungere il resto del corpo).
• Tossine ed esposizione chimica, come l'esposizione all'arsenico o al benzene.
• Tumori del sangue nel midollo osseo come leucemia, linfoma, mieloma o cancro metastatico al midollo osseo.
• Diffusione di alcuni tumori solidi al midollo osseo, in particolare cancro al seno, cancro alla prostata, cancro al colon, cancro gastrico e melanoma. Con le metastasi del midollo osseo, il sintomo più comune è l'anemia seguita da trombocitopenia.
• Sindromi mielodisplastiche (condizioni "precancerose" del midollo osseo)
• Disturbi autoimmuni, come il lupus
• Malattia da radiazioni
• Sindromi ereditarie, come l'anemia di Fanconi e l'anemia di Diamond Blackfan

Cause più comuni

Uno studio del 2014 si proponeva di determinare le cause più comuni di pancitopenia nelle persone a cui non era già stata diagnosticata una condizione. Ad esempio, nessuno di questi adulti aveva ricevuto la chemioterapia o aveva ovvie ragioni per la sua pancitopenia.

Di questi partecipanti allo studio:

• Oltre il 60% aveva qualche tipo di cancro correlato al sangue. I più comuni erano leucemia mieloide acuta e mielodisplasia.
• Coloro che non avevano un cancro correlato al sangue come causa della loro pancitopenia, avevano altre condizioni, tra cui anemia aplastica, anemia megaloblastica e cambiamenti correlati al virus dell'immunodeficienza umana (HIV).

Sintomi

I sintomi della pancitopenia possono includere debolezza o ingrossamento della milza oltre a sintomi correlati alla carenza di cellule del sangue specifiche. Alcuni di questi sintomi includono:

• Sintomi correlati all'anemia (un basso numero di globuli rossi) inclusi pallore, affaticamento, battito cardiaco accelerato e mancanza di respiro.
• Sintomi correlati a leucopenia o neutropenia (bassa conta dei bianchi) inclusa febbre e segni di infezione come tosse o dolore durante la minzione
• Sintomi correlati alla trombocitopenia (piastrine basse) inclusi lividi facili e forti emorragie

Diagnosi e valutazione

La pancitopenia può essere rilevata su un esame emocromocitometrico completo (CBC). Un primo passo nella valutazione dei bassi livelli di tutte le cellule è ripetere il CBC. Viene quindi eseguito uno striscio di sangue periferico per esaminare ulteriormente ciascuno dei diversi tipi di cellule. Se sembra che tu abbia la pancitopenia, il passaggio successivo è spesso una biopsia del midollo osseo.

Un'aspirazione e una biopsia del midollo osseo esaminano i componenti del midollo osseo, che includono cellule staminali ematopoietiche (le cellule che si differenziano in tutti i diversi tipi di cellule del sangue), cellule del sangue in varie fasi di maturazione e forniture utilizzate per produrre cellule del sangue , come il ferro e la vitamina B12. Oltre a osservare i livelli di vitamina B12 nel sangue, vengono eseguiti coloranti e test speciali sulle cellule per cercare cambiamenti, come cambiamenti cromosomici e genetici, spesso riscontrati con le leucemie.

Trattamento

L'obiettivo del trattamento della pancitopenia è trovare e trattare la causa sottostante. Se la causa non è nota, o se è prevista, come con la chemioterapia, il trattamento è mirato a ridurre al minimo i sintomi legati a una carenza di cellule del sangue. Alcuni trattamenti che possono essere utilizzati includono:

• Farmaci che stimolano il midollo osseo. Per la neutropenia indotta dalla chemioterapia e alcune altre cause, i fattori di crescita Leukine, Neupogen o Neulasta possono essere utilizzati per stimolare la formazione di GB. Per l'anemia indotta dalla chemioterapia, ci sono anche alcuni farmaci che possono essere considerati.
• Trasfusioni di sangue
• Farmaci immunosoppressori se la causa è dovuta a una condizione autoimmune.
• Trapianto di midollo osseo o trapianto di cellule staminali.

Prognosi

La prognosi della pancitopenia dipende in gran parte dalla sua causa. Per fortuna, ora abbiamo trattamenti come trasfusioni e fattori stimolanti per aiutare con le carenze specifiche delle cellule del sangue mentre la condizione sottostante viene valutata e trattata.

Una parola da Verywell

Ci sono molte potenziali cause di pancitopenia, ma tutte comportano dei rischi. Con la pancitopenia, tutti i tipi di cellule del sangue sono ridotti, sebbene le riduzioni in alcuni possano essere più preoccupanti di altri.